Синдром печінкова енцефалопатії – що це і скільки живуть?

печінкова енцефалопатія – комплекс симптомів, що вказують на проблеми з центральною нервовою системою, яка виникла в результаті печінкової недостатності.

В свою чергу, печінкова недостатність – комплекс симптомів, що вказують на порушення нормальної роботи печінки в результаті пошкоджень паренхіми.

Найчастіше печінкова енцефалопатія є наслідком кровотеч з варикозних вен, різних інфекцій і іншого, у хворих мають проблеми з печінкою.

Синдром печінкової енцефалопатії – що це таке?

Синдром печінкової енцефалопатії найчастіше зустрічається у хворих, що мають захворювання печінки. виявляється як психоневрологічні порушення, які необхідно діагностувати комплексно з іншими нейропсихічними патологіями.

При наявності у пацієнта синдрому він страждає від:

  • змін як особистості;
  • проблеми з інтелектуальною діяльністю;
  • постійно знаходиться в депресивному стані.

Одним з важливих ознак синдрому печінкової енцефалопатії фахівці вважають проблеми з портальних кровотоком.

Прийнято вважати, що синдром найчастіше діагностується у пацієнтів з цирозом печінки, але це не зовсім так. печінкова енцефалопатія може вільно розвиватися в результаті порто – кавальних анастомозів або порто системних шунтів, створених хірургічним способом. У сучасній медицині немає методів діагностування синдрому і визначення ступеня тяжкості в лабораторних умовах.

Печінкова енцефалопатія при цирозі печінки

печінкова енцефалопатія – порушення мозкової діяльності і проблем з центральною нервовою системою, які є оборотними навіть при цирозі печінки. Найчастіше це захворювання є наслідком печінкової недостатності та інших патологій.

При цирозі печінки розвиток печінкової енцефалопатії відбувається з наступних причин:

  • підвищується печінкова недостатність;
  • між судинами портальної системи і іншими судинами системи кровообігу виникають шунти;
  • В вживається їжі підвищується рівень білка;
  • з’являються внутрішні кровотечі;
  • вживається багато спиртного;
  • безконтрольне вживання медикаментозних препаратів;
  • парацентез;
  • розвиток інфекційних процесів.

По суті, печінкова недостатність – порушення нормальної роботи печінки, тобто, вона не виконує свої функції в повній мірі, а саме:

  • Перестає переробляти продукти обміну;
  • Очищати організм від токсинів, циркулювати їх в крові.

Коли печінка перестає правильно функціонувати, для її підтримки необхідно в рази більше білкової їжі. Білки після розпаду утворюють токсичні речовин, які, в свою чергу, негативно впливають на мозок і нервову систему. Так, розвивається печінкова енцефалопатія.

Токсична печінкова енцефалопатія

Існує теорія про те, що токсична печінкова енцефалопатія розвивається через те, що токсичні речовини, що потрапили в головний мозок через гематоенцефалічний бар’єр, збираються і зберігаються там.

У процесі накопичення, вони впливають на клітини мозку, викликаючи різні проблеми, призводять до розладів центральної нервової системи. Самим згубним для клітин головного мозку вважається аміак.

Коли людина має хронічні захворювання печінки, в більшій мірі при цирозі, істотно скорочуються діючі гепатоцити, створюючи всі уязика для розвитку гіперамоніємії. Так, коли виникає порто системне шунтування, аміак потрапляє прямо в кров. Його перевищення в організмі і викликає гіперамоніємія.

Організм пацієнтів з цирозом і порто системним шунтування, борючись з нагромадженням аміаком, починає зменшувати м’язову масу, тим же провокуючи розвиток гіперамоніємія. Ці ж процеси зачіпають нирки.

У астроцитах головного мозку захисну функцію виконує глутамінсітетаз, який бере участь в процесах, описаних вище. При гіперамоніємії глутамсінтетаз виробляється особливо слабо, а значить, клітини мозку залишаються незахищеними і вразливими до аміаку.

Під впливом аміаку в клітинах мозку відбуваються різні руйнування:

  • виникає проблема з переміщенням амінокислот, води і електролітів;
  • пригнічується знищення енергії;
  • порушується обмін амінокислот;
  • сповільнюється процес розвитку постсинаптичного потенціалу.

Щоб усунути розвиток енцефалопатії досить зменшити кількість аміаку в крові і тим же зменшити прояв патології і виражених симптомів.

Стадії і ступеня печінкової енцефалопатії

Існує класифікація печінкової енцефалопатії за характером тяжкості і симптомах:

  • Гостра форма;
  • Латентна форма;
  • Клінічно виражена форма.

До особливих форм перебігу захворювання відноситься:

  • хронічна;
  • рецидивирующая;
  • Гепатоцеребральная дегенерація;
  • Спастичний парапарез.

У свою чергу, клінічно виражена форма печінкової енцефалопатії має 4 стадії перебігу:

  • Продромальная стадія:
  1. стан щодня тільки погіршується.
  2. спостерігаючи за хворим можна помітити незначну неуважність, особистість несуттєво змінюється, має проблеми зі сном.
  3. пацієнт стає неуважним, пропадає можливість сконцентруватися на певній справі або предмет, спостерігається незначна атаксія, грюкання тремор і апраксія;
  • Стадія порушень психіки і неврології:
  1. хворий швидко втомлюється, постійно сонний, страждає апатією, в поведінці людини з’являються нехарактерні для його особистості повадки і риси характеру.
  2. Можлива втрата в просторі і часі.
  3. більш помітним стає плескають тремор, активуються різні рефлекси, мова стає повільною і монотонною.
  4. Людина взагалі перестає орієнтуватися в просторі і часі, мова стає незв’язною і безглуздою, з’являється агресія.
  5. характерним для енцефалопатії є сопор, печінковий запах з рота, грюкання тремор, з’являються напади судоми, м’язи перебувають в підвищеному тонусі.
  6. істотно знижується чутливість, може з’являтися нетримання, стає помітним скрипіння зубами;
  • Остання стадія – кома:
  1. Для цієї стадії характерним вважається відсутність свідомості, повністю пропадає реакція на вплив подразників.
  2. істотно збільшуються зіниці, знижується тиск, дихання здійснюється рідко, але вдихи глибокі.
  3. помітною стає децелебральний тонус потиличних м’язів і кінцівок.
  4. особа пацієнта набуває вигляду маски.
  5. можуть з’являтися ознаки, що нагадують за характером печінково-клітинну недостатність.

Існує кілька різновидів:

  • екзогенна кома – характерна для хворих мають хронічні хвороби печінки;
  • змішана кома – є результатом при вираженому некротичні процеси в печінці під впливом колатеральногокровообігу.

Причини розвитку енцефалопатії

Печінкова енцефалопатія може з’являтися на тлі гострої форми печінкової недостатності, що виникла через:

  1. алкогольного, вірусного, токсичного гепатитів;
  2. отруєння алкогольними напоями;
  3. отруєння отрутою промисловості;
  4. отруєння грибами або медикаментами.

Також може виникати в результаті ішемії печінки, захворювання Вестфалія – Вільсона – Коновалова, при гострій жировій дистрофії у жінок під час виношування дитини, а також сильних бактеріальних інфекцій.

приблизно 15% випадків захворювання виникає з нез’ясовних причин. Гостра енцефалопатія може розвиватися як наслідок некрозу клітин печінки, в яких домінують чинники паренхиматозной недостатності. Найчастіше результатом гострої енцефалопатії є занурення пацієнта в кому.

Коли у пацієнта є хронічні проблеми з печінкою енцефалопатія може виникати як результат:

  • форсований діурез;
  • шлунково-кишкової кровотечі;
  • парацентеза;
  • хірургічної операції;
  • інфекційної хвороби.

Розвиток також можливо через:

  • збільшення споживаного білка;
  • запальних процесів в кишечнику;
  • портосистемного шунтування.

Ми з’ясували, що в більшості випадків печінкова енцефалопатія – результат наявності проблем з печінкою.

Але, крім цього, є й інші фактори, що провокують розвиток захворювання:

  • Шкідливі звички, надмірне куріння і захоплення спиртним;
  • Реакція на наркоз, використовуваний для оперування;
  • наявність хронічних захворювань і їх загострення;
  • внутрішні кровотечі.

симптоми

Печінкова енцефалопатія в середньому розпізнається за такими симптомами:

  • з’являються порушення психіки;
  • втратою в часі, хворий плутає день і ніч;
  • збивається ритм відпочинку і неспання;
  • присутні нервово-м’язові розлади;
  • змінюється лектроенцефалограмма.

Взагалі прояви енцефалопатії залежать від причини розвитку захворювання, характеру його перебігу і тяжкості. До загальних симптомів також відносяться порушення свідомості, помітні зміни особистості, розлади язика і порушення інтелектуальної діяльності.

Якщо поглибиться в симптоматику енцефалопатії, можна виділити:

  • зменшення кількості свідомих несподіваних рухів кінцівками;
  • погляд хворого постійно спрямований в певну точку;
  • людина живе в постійному стані апатії;
  • Реакція на навколишній світ відсутній або істотно загальмована;
  • на поставлені питання хворий відповідає коротко;
  • при ускладненнях – розвивається делірію.

Розглянемо докладніше, в чому полягають зміни особистості:

  • пацієнт не відповідає своїй віковій категорії;
  • стає дратівливим і грубим без приводу;
  • перестає проявляти будь-який інтерес до рідних і друзів;
  • залишаються комунікабельними, але вважають за краще полегшені соціальні контакти.

Інтелектуальні зрушення можуть бути легкими (практично непомітними) або ж явними вираженими розладами у вигляді порушень свідомості. Останнє легко перевіряється за допомогою нескладного тесту. Досить подивитися на почерк, попросити провести рівну лінію або побудувати будь-яку фігуру.

якщо розглядати латентну печінкову енцефалопатію, тут клінічного прояву характерних симптомів фактично немає. Тільки провівши ряд тривалих обстежень, фахівець зможе побачити нервово-психічні розлади. приблизно 70% цього виду захворювання вдається виявити саме при цирозі печінки.

Скільки живуть із захворюванням?

Як вже говорилося, печінкова енцефалопатія є цілком оборотним захворюванням. Всі процеси, які розвиваються в організмі на першій стадії – можна вилікувати. Головне вчасно виявити і почати лікування проблеми. Більшою мірою пацієнти отримують несприятливий прогноз саме через пізнє звернення за допомогою до фахівців.

близько 80% випадків, коли лікування не було надано вчасно переходили в кому і закінчувалися смертю пацієнта, оскільки звернути запущені процеси вже не вдавалося. Статистика свідчить, що найчастіше виживають хворі, у яких печінкова енцефалопатія почала розвиватися як результат хронічної печінкової недостатності. Незважаючи на те що розвиток енцефалопатії в цьому випадку істотно прискорюється.

для пацієнтів з цирозом печінки час життя може скорочуватися, якщо присутній жовтяниця, асцит, істотно знижений рівень білка в крові і багато іншого. Тому не можна точно сказати, скільки проживе хворий з печінковою енцефалопатією, адже цей термін визначається часом, коли почалося лікування. Чим раніше вийде виявити захворювання, тим швидше почнеться лікування і тим більше часу буде у хворого.

діагностика

У більшості випадків діагностувати печінкову енцефалопатію можна на основі анамнезу і явних симптомів, проводячи певні тести на психомоторику. Також призначаються деякі біохімічні аналізи. Наприклад, аналіз крові покаже істотне зниження декількох показників. Через біопсію рідини зі спинного мозку можна діагностувати збільшення білка в крові.

У рідкісних випадках проводиться:

  • Комп’ютерна томографія;
  • ядерно-магнітна спектроскопія;
  • магнітно-резонансна спектроскопія.

На пізніх стадіях використовуються методи диференціальної діагностики, якщо у пацієнта виявлені наступні хвороби:

  • встановлено порушення кровообігу в мозку;
  • присутні розлади метаболічних процесів;
  • виявлено захворювання Вестфалія-Вільсона-Коновалова;
  • раніше встановлено токсичну енцефалопатію;
  • наявність хронічної алкогольної інтоксикації.

лікування

Запорука правильного лікування – своєчасне діагностування. Першим правилом лікування вважається точне визначення причини, по якій печінкова енцефалопатія почала розвиватися.

На сьогоднішній день для лікування печінкової енцефалопатії застосовується кілька методів:

  • Ідентифікація факторів впливу;
  • Дотримання спеціальних дієт в харчуванні;
  • Лікування з використанням медикаментів.

щоб скорегувати кислотно-лужний стан хворим щодня потрібно проводити інфузійну терапію з використанням розчину глюкози. Для очищення організму від токсичних речовин використовують гепатопротектори. Нерідко для лікування з медикаментами призначається і періодичне промивання шлунка.

Як і після певного часу для лікування хворих призначаються антибіотики, зменшують всмоктування продуктів розпаду білка. Щоб припинити судоми використовують седативні медикаменти. Якщо ряд такої терапії не допомагає, вилікувати печінкову енцефалопатію можна буде, тільки пересадивши хворому донорську печінку.

дієта

В першу чергу харчування хворих з печінкову енцефалопатію має бути спрямоване на зменшення аміаку в кишечнику і крові, відповідно повинно містити меншу кількість харчового білка. До того ж харчування має забезпечувати хворого необхідної харчової енергією і тим же мотивувати організм на зниження розпаду білка.

Коли у пацієнтів виражений синдром печінкової енцефалопатії кількість уживаного ними в добу не повинна перевищувати 40г. в молочних і кисломолочних продуктах, і 30г. жирів при 300г. вуглеводів. Якщо встановлена печінкова недостатність дозволяється тільки 3г. білків, що містяться в рослинній їжі.

Основне харчування хворих полягає в:

  1. Вживанні легких рослинних продуктів, мають достатню кількість вуглеців, солі калію і багато вітамінів, які швидко засвоюються.
  2. Дозволяється вживати натуральні соки з ягід і фруктів, овочів, напої з сухофруктів, корисні відвари, мед, кисіль і желе.
  3. Дозволяється їсти каші в рідкому стані, в тому числі з манної крупи.
  4. Разом з харчуванням обов’язково призначають медикаменти, що містять лактулозу, яка загальязикє виділення аміаку.
  5. Також обов’язково в щоденному раціоні крім пребіотиків повинні бути присутніми і пробіотики, які присутні в молочних продуктах. Чим більше поліпшується загальний стан пацієнта, тим більше білків дозволено вживати.
  6. Не можна також повністю виключати білкову їжу, тому що це загрожує прискоренню розпаду власного білка організму, а значить, аміак в крові буде тільки збільшуватися. З поліпшенням дозволяється також вводити в харчування жири.
  7. Можуть призначатися дорогі медикаменти тільки в тих випадках, коли хворий протягом декількох діб не може вживати їжу самостійно.

профілактика

Щоб запобігти розвитку будь-якого захворювання, в т. Ч. І печінкової енцефалопатії, варто повністю відязикатися від шкідливих звичок, особливо від вживання спиртних напоїв. При найменших підозрах на захворювання необхідно звернутися за допомогою, щоб підтвердити або спростувати підозри. Чим раніше вдається виявити проблему, тим легше її усунути, пам’ятайте про це.