гідроцефалія – це патологічний стан, при якому церебральна рідина в надмірній кількості нагромаджується в порожнині черепа і проявляється розширенням шлуночків мозку, субарахноїдальних просторів, підвищенням внутрішньочерепного тиску і зменшення обсягу мозкової речовини. За даними досліджень, гідроцефалія зустрічається в 0,1-1,0% новонароджених.
патогенез гідроцефалії
У нормальному стані цереброспінальної рідина грає фізіологічну роль в захисті головного і спинного мозку від пошкоджень, підтримки трофіки, гомеостазу, і постачання необхідними речовинами. Більшість кількості ліквору (70-85%) продукується судинними сплетеннями бічних шлуночків, інша частина – судинами м’якої мозкової оболонки. Абсорбується він в субарахноїдальному просторі.
Існують три основні механізми надмірного накопичення ліквору:
- занадто велика виробництво ліквору (гіперпродуктівная гідроцефалія);
- недостатнє виведення ліквору (арезорбтівная гідроцефалія);
- порушення струму ліквору між різними порожнинами (оклюзійная гідроцефалія).
Класифікація гідроцефалії
Залежно від етіології гідроцефалія буває:
- Вроджена (первинна):
- Дісгенетіческая – результат порушеного розвитку нервової системи;
- Фетальна – наслідок дії на плід зовнішнього патологічного фактора;
- Придбана (вторинна) – наслідок травм, інфекцій, пухлин.
За рівнем лікворного тиск розрізняють гідроцефалію:
- гіпертензивну;
- нормотензівную;
- Гіпотензивну.
За клінічної динаміці перебігу хвороби гідроцефалія трапляється:
- прогресуюча;
- стаціонарна;
- Регресуючим.
За наявності з’єднання між різними частинами системи ликвороциркуляции гідроцефалія буває:
- відкрита;
- Закрита.
Зовнішня гідроцефалія у дорослих і дітей
Дуже рідкісний варіант хвороби, для якого характерна ізольована гіпертензія в субарахноїдальному просторі. зазвичай виступає симптомом при загальних процесах атрофії мозку.
Внутрішня гідроцефалія
При цьому варіанті спостерігається ізольоване підвищення гідростатичного тиску в шлуночках мозку. При тривалому перебігу зменшується обсяг мозку всередині черепної коробки, розширюються шлуночки.
змішана гідроцефалія
При цьому типі захворювання відбувається порушення розробці ліквору через ураження судинних сплетінь шлуночків або підвищеної його продукцій.
Це призводить до підвищеного накопичення ліквору, який створює підвищений тиск на інші структури голови, що при хронічному варіанті деформує череп людини, а також робить більш тонкими мозкові тканини.
тиск наростає одночасно і в субарахноїдальному просторі і в шлуночках мозку. Найбільш зустрічається варіант перебігу.
Гідроцефалія мозку у новонароджених
Характеризується особливими причинами розвитку, які її відрізняють від такої у дорослих і підлітків:
- Синдром Денді-Уокера – генетичне порушення розвитку мозочка з розширенням четвертого шлуночка, що призводить до гіпертензії у внутрішніх просторах мозку;
- аневризми вени Галена;
- енцефалоцеле;
- природжений стеноз водопроводу мозку;
- Агірія;
- платібазія;
- доброякісні внутрішньочерепні кісти;
- наслідки внутрішньоутробної нейротропной інфекції (токсоплазмоз, цитомегаловірус, герпес);
- родова травма;
- мальформація Арнольда-Кіарі;
- агенезія мозолистого тіла.
Будова черепа у немовлят також характеризується наявністю тім’ячок, рухливістю кісток, наявністю сполучної тканини між ними.
Це і незрілість нервової системи викликає оригінальну симптоматику у дітей до 1 року:
збільшена черепна коробка (особливо лобової кістки);- випирають великий і маленький джерельця, що не заростають в належні терміни;
- наявність вираженою венозної сітки на зовнішній поверхні черепа;
- симптом Грефе – опускання очей вниз;
- ністагм, косоокість;
- закидання голови назад;
- підвищений тонус м’язів кінцівок;
- судоми;
- відставання від графіка психомоторного розвитку;
- примхливість;
- відсутність інтересу до зовнішнього світу.
симптоми
На наявність у хворого гідроцефалії вказують:
- розпираючий головні болі, особливо сильні вранці через підвищення внутрішньочерепного тиску;
- нудота;
- блювота, після якої людина відчуває полегшення;
- порушення свідомості: ступор, сопор, кома (при розвитку дислокаційної синдрому);
- неконтрольовані руху очей;
- вимушене положення голови;
- почуття внутрішнього тиску на очі;
- ін’єкція склер;
- проблеми із зором, поява «туману» перед очима;
- фотофобія;
- слабкість, млявість;
- сонливість (Поганий прогноз для пацієнта);
При хронічному перебігу також спостерігаються:
- порушення когнітивної функції;
- зниження інтелектуальних здібностей (наявність пауз між словами, неможливість дати відповідь на поставлене запитання);
порушення пам’яті, які особливо видно, коли мова йде про дати та числах (вік пацієнта, дата народження);- наростання байдужості до подій навколо, апатичність;
- неможливість догляду за собою, виконання звичайної домашньої роботи;
- порушення ходьби, коли пацієнт ходить з широко розставленими ногами, але в лежачому положенні без проблем може показати, як потрібно це нормально робити (апраксія ходьби);
- неможливість їзди на велосипеді;
- прискорене сечовиділення (особливо вночі), а потім нетримання сечі;
- стагнація дисків очного дна;
- порушення сну;
- підвищення тонусу в м’язах;
- парези кінцівок;
Захворювання, які сприяють розвитку формування гідроцефалії
- Менінгіт, менінгоенцефаліт;
- Геморагічний інсульт;
- Хвороба Піка;
- Хвороба Альцгеймера;
- Епендимома шлуночків;
Папілома судинних сплетінь;- медулобластома;
- Тромбоз мозкових вен;
- Хвороба Гентінгтона;
- Черепно-мозкова травма з субарахноїдальним або внутрішньомозковим крововиливом;
- Новоутворення головного мозку;
- Туберкульоз менінгеальних оболонок;
- Розрив аневризми головного мозку;
- Алкогольна енцефалопатія;
- Атеросклероз судин каротидного або вертебрально-базилярного басейну;
- Гіпертонічна хвороба;
- Сифілітичне ураження головного мозку.
діагностика гідроцефалії
Методи діагностики:
- характерні скарги пацієнта.
- неврологічне обстеження хворого з виявленням негативної симптоматики, огляд голови, черепних кісток, очей.
- загальноклінічні процедури – загальний аналіз крові, сечі, біохімічний аналіз крові.
Спинальная пункція – дозволяє виключити інфекційні причини захворювання, дає можливість виявити аномальні клітини в пунктаті.- Tap-тест – виведення 40 мл рідини при спінальної пункції. Позитивний його результат (поліпшення загального стану після проведення) дає хороший прогноз на результат оперативного втручання.
- ультразвукове обстеження плода в другому і третьому триместрі вагітності – рання пренатальна діагностика гідроцефалії плода.
- Комп’ютерна томографія (КТ) – ефективно візуалізує порожнини мозку, демонструє контури головного мозку. Дозволяє показати наслідки ЧМТ, геморагічного інсульту та новоутворень.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – метод вибору діагностики гідроцефалії. Найбільш точно візуалізує структури, шлуночки мозку, субарахноїдальний простір.
- ехоенцефалографія – вивчення ступеня збільшення внутрішньочерепного тиску.
лікування
народне лікування
Лікування народними засобами – малоефективне і не усуває причини захворювання.
Медикаментозне лікування
Проводиться з моменту виявлення симптомів, ще до моменту постановки діагнозу.
Ставить перед собою мету – ліквідацію скарг пацієнта, а в подальшому – підготовку до оперативного втручання:
- обмеження надходження в організм солі і води
- Застосування препаратів, що сприяють виведенню зайвого ліквору:
- осмодиуретики (Манітол, гліцерин);
- петльові діуретики (фуросемід);
- інгібітори карбоангідрази (діакарб);
- препарати калію (аспаркам або розчину калію хлориду) – обов’язкової компонент терапії з сечогінними засобами;
- стероїди (Преднізолон, дексаметазон) – при розвитку дислокаційної синдрому або набряку мозку;
- нейропротектори (Гліцин, тіотриазолін, кортексин, церебролізин, пірацетам).
хірургічне лікування
Існує широкий спектр можливих операцій, що проводяться при гідроцефалії.
При гиперсекреторной гідроцефалії:
- Екстерпація або коагуляція судинних сплетінь.
При оклюзії, які проводять ліквор шляхів, роблять відновлення ликвороциркуляции шляхом:
- Вентрікулостомія третього шлуночка – створення анастомозу між третім шлуночком і цистернами субарахноїдального простору;
- Вентрікулостомія четвертого шлуночка – створення шунта між ним і великий цистерною.
При прогресуючої гідроцефалії проводять лікворошунтующіе операції з виведенням ліквору в інші порожнини організму або за його межі:
- Вентрікулоатріостомія – шунт проводять між шлуночками мозку і правому передсерді;
- вентрікулоперітонеостомія – шунт йде від бічних шлуночків мозку в черевну порожнину.
Також значну роль відіграють паліативні операції:
- вентрикулярная пункція – одноразове виведення деякої кількості ліквору;
- підшкірний резервуар типу Омайя для багаторазової аспірації ліквору.
Операції також мають свої ускладнення:
- Оклюзія шунта на різних рівнях
- Порушення цілісності шунта
- субдуральні гематоми
- Гіпер- і гіподренажная функція, що призводить до внутрішньочерепної гіпотензії або повторної гіпертензії
- пневмоцефалія
- інфекційне запалення
- епілептичні припадки
- ПСЕВДОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО кіста
Це змушує лікарів проводити заміну дренажних і шунтуючих систем.
Новим методом і пріоритетом хірургічного лікування є ендоскопічні операції, що дозволяє знизити ризик післяопераційних ускладнень.
прогноз
Прогноз залежить від першопричини і ступеня вираженості гідроцефалії. Ранній візит до лікаря, швидка постановка діагнозу, адекватне лікування підвищує шанси пацієнта на виживання. Варто пам’ятати, що раніше смертність від гідроцефалії протягом 5 років трималася вище 90%, і тільки швидкий розвиток нейрохірургії дозволило знизити цей показник.
Після проведеного лікування можливі обмеження функції головного мозку, на ліквідацію яких знадобляться роки. Особливо часті порушення язика і моторики. Однак сучасний розвиток медичної та соціальної реабілітації уможливлює адаптацію таких пацієнтів до нормальних умов життя.
