Рак Педжета – це специфічне захворювання молочної залози. Цей вид раку вражає переважно соски і ареоли. Симптоми дуже явні: від сверблячки і печіння до змін на шкірі, ерозій і ущільнень. Проте, для діагностики використовують цілий комплекс інструментальних методів, щоб диференціювати прояви хвороби Педжета від інших захворювань грудей. Розберемося, у чому небезпека хвороби Педжета, як її виявити і чи можна вилікувати?
Всесвітня організація охорони здоров’я в останні роки стурбована зростанням захворювань грудей, зокрема, такі хвороби сосків, як рак Педжета молочної залози, становлять велику небезпеку. Головна складність полягає в тому, що поки немає єдиного медичного стандарту для лікування онкологічних захворювань. На 2-4 стадії будь-який рак погано піддається терапії і може привести до летального результату. Тому важливо знати симптоми таких серйозних хвороб і вчасно звертати увагу на патології грудей.
Що це таке
Рак Педжета молочної залози відносять до екземоподобная видам раку. Він зустрічається досить рідко, за різними даними частота захворюваності в середньому коливається в межах від 0,5 до 5% серед усіх злоякісних маммологических захворювань.
Цей тип раку названий за прізвищем відкрив його дослідника. Вперше такий тип онкології був описаний ще в далекому 1874 році. На той момент не було дієвих засобів боротьби. До тих пір рак Педжета брали за банальну екзему. Зараз можна надійно діагностувати цю хворобу за допомогою високоточних інструментальних досліджень.
Важливо знати, що ця хвороба вражає не тільки дівчат, але й чоловіків. Зазвичай він виникає після 50 років, може зустрічатися в більш молодому віці, але ризики значно підвищуються в передпенсійному віці. У чоловіків спостерігається більш агресивний перебіг хвороби і швидке розвиток метастазів.
Є особливі різновиди хвороби Педжета: естрамаммарний рак, який може виникати на будь-яких інших ділянках тіла, де є протоки потових залоз. Такий рак найчастіше вражає статеві органи.
Причини і фактори ризику
Точна етіологія поки не встановлена. Це означає, що дослідники не можуть назвати конкретну причину або описати механізм виникнення хвороби. На даний момент більшість фахівців дотримуються найбільш правдоподібною теорії, в якій язикаться, що видозмінені клітини (їх називають клітинами Педжета) потрапляють в сосок, імплантуються в тканини і розростаються.
Ця теорія заснована на спостереженнях, які показали, що більш ніж в 90% випадків, хвороби Педжета супроводжують інші форми онкології.
Є й інша теорія, від якої сучасна медицина не поспішає відмовлятися. Трансформує теорія говорить, що хвороба розвивається через спонтанного (як і при будь-якій іншій онкології) переродження епітеліальних клітин соска в ракові.
Звичайно, крім явних фізіологічних причин, прийнято виділяти і фактори ризику:
- Спадкова схильність. Наявність раку грудей в будь-якій формі у близьких родичів підвищує йязикурність хвороби в рази.
- Травми соска і ареоли, хірургічні втручання.
- Наявність інших форм раку, асоційованих з репродуктивною системою.
- Часті впливу канцерогенів: пристрасть до паління, зловживання алкоголем, робота на шкідливому виробництві.
Ці фактори ризику безпосередньо не можуть спровокувати переродження клітин, але підвищують ризик розвитку раку.
Класифікація та форми захворювання
Виділяють різні варіанти хвороби Педжета, які класифікують за клінічними проявами і характером перебігу:
- Гострий екзематоід. Проявляється у формі дрібного висипу, з мокнучими виразками соска і ареоли.
- Хронічний екзематоід. Протікає з утворенням кірок на шкірі. Якщо їх зняти, утворюється мокнуча виразка.
- Псоріатична форма. Відрізняється папулами, покритими лусочками.
- Виразкова форма. Утворюються виразки з поглибленням, за формою нагадують кратер.
- Пухлинна форма. Утворюється пухлинне ущільнення, яке знаходиться глибоко в тканинах молочної залози.
Рак соска молочної залози може проявлятися по-різному. У половини пацієнтів зміни відбуваються тільки на видимій частині соска і ареоли. У 40% хворих патологічні зміни зачіпають підшкірні тканини і утворюється вузол під соском. І тільки у кожного десятого рак проявляється з мінімальною симптоматикою і виявляється випадково. В такому випадку типові скарги: виділення з соска, рідкісний свербіж на шкірі.
Симптоми раку Педжета
Хвороба Педжета – симптоми: внаслідок великої кількості форм хвороби, вони проявляються по-різному і залежать від типу раку і індивідуальних особливостей організму. Небезпека цього типу онкології в тому, що пацієнти не асоціюють виникають симптоми з онкологією і звертаються до лікаря надто пізно.
На ранніх стадіях характерні такі прояви:
- Невелике почервоніння соска або шкіри навколо нього.
- Лущення і роздратування на шкірі в околососковой зоні.
- Пощипування, свербіж, підвищена чутливість, несильний біль в соску.
Всі ці симптоми зазвичай не зачіпають тканини грудей. Симптоми можуть зникати і з’являтися через час. Іноді пацієнти починають використовувати мазі на основі кортикостероїдів, які знімають турбують прояви. Проте, рак не перестає прогресувати.
З розвитком хвороби проявляються такі симптоми:
- Виділення з соска серозно-геморагічного характеру. Виділення відбуваються спонтанно, бруднять нижню білизну.
- Сплощення або втягування соска.
- Розвиток інфільтрату в сосково-ареолярную області.
- Гіперемія, видиме почервоніння.
- На поверхні ареоли утворюються виразки, кірки, ерозії.
- Якщо видалити кірки і лусочки, на їх місці утворюються мокнучі виразки.
Зазвичай зміни спостерігаються тільки з одного боку грудей. У рідкісних випадках можлива билатеральная симптоматика, відразу на обох сосках.
Діагностичні ознаки, які дозволяють визначити рак і диференціювати його від екземи і шкірних хвороб:
- Уражені ділянки шкіри підняті над епідермісом.
- Області поразки чітко окреслені і відокремлені від здорових тканин.
- При пальпації можна помітити збільшені пахвові лімфовузли.
- Можливі рясні кров’янисті виділення з соска, які говорять про швидку прогресії захворювання. Розвивається деформуючий рак, тканини руйнуються.
У чоловіків також спостерігаються схожі симптоми:
- Свербіння і лущення.
- Почервоніння і гіперемія.
- Ущільнення в глибині тканин.
- Втягнутий сосок.
- Мацерація шкіри.
З розвитком хвороби підключається характерний для онкології комплекс симптомів, можуть виникати ураження внутрішніх органів через метастазів, сильно змінюється профіль крові, можуть розвинутися остоз і остеодистрофія.
При виявленні хоча б двох з описаних симптомів необхідно звернутися до лікаря. Швидше за все, хвороба виявиться звичайною екземою (так проявляються і інші захворювання сосків), але важливо виключити ризик онкології.
Діагностика й обстеження
При підозрі на онкологію проводять цілий комплекс досліджень. Якщо первинний діагноз підтверджується, призначають додаткові аналізи для встановлення форми і характеру перебігу хвороби.
Зазвичай призначають такий комплекс діагностичних досліджень:
- Консультація мамолога-онколога з візуальним оглядом та пальпацией.
- МРТ, яке може показати наскільки вражений молочний проток.
- УЗД молочної залози.
- Мамографія.
- Мазок-відбиток.
- Цитологія та гістологія після біопсії.
При візуальному огляді лікар може помітити характерні прояви. Пальпація дозволяє виявити новоутворення в товщі тканин. Мазок-відбиток виділяється з соска дозволяє знайти клітини Педжета і підтвердити діагноз.
Важливо знати, що мамографія помиляється в 50% випадків і практично не використовується для діагностики раку Педжета. Прийнято призначати УЗД або комп’ютерні дослідження. Однак мамограма може показати, наскільки вражені тканини, і виявити деформацію молочного протоки. Вона стане в нагоді і в тому випадку, якщо є явна пухлина в тканинах грудей.
Для постановки діагнозу потрібно чітко відокремити рак від екземи, базаліоми, меланоми, дерматиту, псоріазу, корости і деяких інших рідкісних захворювань.
Лікування раку Педжета
При виявленні цього типу раку призначають хірургічне лікування. Тактика консервативної терапії не дає прийнятних результатів.
Варіантів операції два:
- Стандартна мастектомія.
- Радикальна мастектомія.
Якщо виявлена неізвазівная форма раку, можна обійтися стандартної мастектомію, при якій видаляють тільки сосок, ареолу і частина залізистої тканини. Після такої операції можна відновити форму грудей.
Якщо виявлено інвазивний рак, то проводять радикальну мастектомію. Такі жорсткі заходи зумовлені високою швидкістю поширення патологічних клітин. При радикальної операції видаляють всю молочну залозу і грудні м’язи, також видаляють підшкірну клітковину і регіонарні лімфатичні вузли.
Після будь-якої операції прийнято проводити реконструктивну маммопластику. Після видалення патологічних тканин, призначають гормональну терапію, хіміотерапію або променеву терапію. Після лікування, яке визначається як повна відсутність клітин Педжета в тканинах, призначають профілактичну підтримуючу терапію. Профілактика надзвичайно необхідна, так як рак Педжета характеризується високою частотою рецидивів.
Прогноз при раку Педжета
Адекватне лікування займає небагато часу тільки в тому випадку, якщо рак розпізнаний своєчасно. Однак цей тип онкології не мають специфічних симптомів, тому переважна більшість пацієнтів звертаються за допомогою в момент активного розвитку хвороби.
У будь-якому випадку лікування займає місяці, в особливо важких випадках – роки. Прогнозувати результати складно, так як це захворювання відноситься до агресивних форм онкології. Навіть після всіх заходів по профілактиці залишається високий ризик рецидиву і метастазування. В середньому тривалість життя становить 3 роки, однак, цей показник неточний. Термін життя скорочується до 1 року, якщо діагностовано метастази або інфільтрація.
Правильніше розраховувати йязикурність успішного результату окремо для кожного пацієнта, враховуючи вік, стан здоров’я, ступінь ураження.