Майбутніх батьків завжди лякають можливі патології дитини. Далеко не секрет, що в наші дні велика кількість немовлят з’являється на світ з різними вадами внутрішніх органів, багато з яких смертельно небезпечні. Атрезія стравоходу у дітей – одна з таких аномалій внутрішньоутробного розвитку. Характеризується вона зрощенням або недорозвиненням травного органу, який не доходить до шлунка практично на 10 см і закінчується тупиком (верхній кінець спаяний). Вона зустрічається не так часто (3 випадки на 10 000 немовлят), але ніхто не застрахований від її появи. Така патологія при відсутності термінової хірургічної операції завжди закінчується смертю новонародженого.

Сприятливі фактори розвитку

Формуватися трахея і стравохід починають одночасно, безпосередньо з краниального кінця первинного зародкового кишечника, в період раннього ембріогенезу повністю між собою повідомляються. Процес поділу цих органів починається з 4 тижні вагітності. Повністю травний орган повинен відокремитися до 12-му тижні. Атрезія стравоходу у плода може з’явитися в тому випадку, якщо в процесі їх поділу мало місце порушення напрямку і швидкості росту. До факторів ризику, здатним спровокувати такі небезпечні для життя дитини наслідки, відносяться:

• пізня вагітність (вік породіллі більше 40 років);
• безпосередній вплив на організм майбутньої мами хімічних або токсичних речовин;
• вживання заборонених в період виношування дитини лікарських препаратів;
• вплив на початкових термінах вагітності рентгенівського випромінювання;
• прийом наркотиків;
• куріння і зловживання алкоголем.

Слід враховувати і той факт, що в основну групу ризику входять вікові первістки навіть в тому випадку, якщо інші негативні причини, здатні спровокувати даний порок розвитку плода, у них повністю відсутні.

різновиди захворювання

У новонароджених атрезія стравоходу ізольовано формується рідко. Найчастіше цей порок внутрішньоутробного розвитку дитини суміщений з трахеопіщеводний свищом. Класифікації цих аномалій постійно розширюються. На сьогоднішній день виділяється велика кількість підвидів недуги. Тип захворювання має величезне клінічне значення. Виділяють такі основні види Артезі стравоходу у немовляти:

• Аномалія з нижнім трахеопіщеводний свищом (фістули), що з’єднує травний орган з трахеєю, діагностується найчастіше. У дитини практично відразу після народження запаяний верхній (проксимальний) відділ стравоходу виявляється повністю заповненим пінистим вмістом. Живіт крихти сильно роздутий.
• Ізольована атрезія зустрічається в найрідкісніших випадках. Характеризує її відсутність в травному органі присвятив, так як він по всій довжині затиснений тяжем, або ж зазначається повне зрощення верхнього і нижнього його відділів. Животик малюка сильно западає.
• Атрезія з верхнім свищем і сліпий нижньою частиною. Така форма патології також досить рідкісна.
• Ізольована Трахеопіщеводний фістула діагностується в тому випадку, коли обидва відділу стравоходу в одному місці з’єднані з трахеєю. Зустрічається вона найрідше.

У всіх діток, які мають таку ваду розвитку, дуже швидко відбувається розвиток аспіраційної пневмонії, спровокованої попаданням в легені через свищ вмісту стравоходу.

Перші ознаки аномалії

Про те, що таке атрезія стравоходу, вперше стало відомо в 1696 році. Цю аномалію внутрішньоутробного розвитку дуже докладно описав Thomas Gibson. Він скрупульозно розкрив, які клінічну і патологоанатомічну картини має даний порок. З його описів випливає, що при цьому смертельно небезпечне захворювання голодний немовля хапає ротом пропоновану йому їжу, але проковтнути не може так, як вона не проходить всередину, а втекти назад. Стан немовляти при цьому подібно з судорожним припадком.

Дане його висловлювання і донині не втратило своєї цінності. Перші прояви патологічного стану, на які вказав ще Thomas Gibson, лікар зауважує вже протягом декількох годин після народження крихітки. На цю аномалію явно вказують наявність безпосередньо в ротовій порожнині дитини пінистого секрету, а в легких при прослуховуванні відзначаються сильні хрипи. У найважчих випадках присутні і напади задухи. Також цей порок внутрішньоутробного розвитку супроводжують і наступні ознаки:

• посилене слинотеча, яке супроводжується виділенням піни з носоглотки, а в деяких випадках і блювотою;
• задуха і сильний кашель;
• якщо сформувався свищ – здуття живота, пов’язане з наповненням через свищевой канал шлунка повітрям;
• ціаноз (синюшність шкіри) і утруднене дихання, яке викликається наявністю в дихальних шляхах трахеальной слизу.

Відсмоктування слизу може на короткий час поліпшити стан крихти, але незабаром все негативні прояви повернуться. Немовля сригивает кожен ковток молока, так як через патологічного утворення не може правильно харчуватися. У тому випадку, якщо присутній свищ, частина ковтнув їжі моментально потрапляє в дихальні шляхи, провокуючи напади кашлю, синюшність і асфіксію.

При атрезії стравоходу дуже швидко настає повне зневоднення і виснаження дитячого організму, наростає респіраторна дисфункція, лихоманка, провідні без надання належної медичної допомоги до смерті.

виявлення захворювання

Завдяки тому, що ультразвукове дослідження все більше поширюється, діагностика атрезії стравоходу стала можлива на ранніх стадіях вагітності. Абсолютним показанням до неї є багатоводдя, причиною якого прийнято вважати нездатність плода до проковтування навколоплідних вод, що є першою ознакою розвитку недорозвиненості стравоходу. При вродженої атрезії стравоходу на УЗД кваліфікований діагност побачить аномально маленькі розміри шлунка, що також говорить про можливий розвиток атрезії.

Якщо при пренатальної діагностики застосовується ультразвуковий метод дослідження, він дозволяє виявити у вагітної жінки ехографіческіе маркери. Це дає можливість відібрати тих пацієнток, яким необхідно проведення каріотипування плода.

Цей генетичний аналіз дає можливість з найбільшою точністю встановити каріотип майбутньої дитини, який показує щодо зміни числа хромосом будь-які вади у розвитку.

Трапляється і так, що при проведенні пренатальної діагностики фахівці пропускають атрезію. В цьому випадку патологія виявляється після пологів лікарем неонатологом на підставі того, що у немовляти йде з рота піна, утруднене дихання, він нездатний ковтати їжу і слину, а шкірні покриви придбали синюшного відтінку.

Якщо у фахівця з’явилася підозра, що у крихти в стравоході атрезія, проводиться більш точне встановлення діагнозу. Визначення аномалії стравоходу у немовлят виконується за допомогою таких методів:

• Проба Елефанта, яка полягає у введенні в стравохід за допомогою катетера порції повітря, також показує атрезію. При цьому серйозну недугу повітря виходить з носоглотки, створюючи при цьому значний шуязикай ефект.
• Виконується интраназальное зондування органу травлення за допомогою гумового катетера. При наявності в стравоході патологічних змін зонд не може досягти шлунка, так як загортається і виходить назад або впирається в запаяний кінець травного органу.
• Виконання бронхоскопії і езофагоскопа дозволяє виявити наявність норицевого ходу, а також візуально оглянути запаяний кінець стравоходу, що дає фахівцеві можливість встановити вид атрезії.

Проведення цих діагностичного дослідження повинно бути негайним, не пізніше першої доби після народження, так як у дітей з атрезією дуже швидко розвиваються серйозні і небезпечні наслідки, такі як повна непрохідність стравоходу і аспіраційна пневмонія.

При появі підозри на розвинулася у немовляти атрезію потрібне проведення диференціальної діагностики, за допомогою якої є можливість виключити у хворих діточок такі серйозні патології, як ізольована Трахеопіщеводний фістула, вроджений пілоростеноз, езофагоспазм, ущелина гортані та інші небезпечні недуги.

Після того як необхідні діагностичні заходи проведені, у малюка відсутній гомеостаз, і немає супутніх патологій, а також його маса більше 2 кг, призначається операція. В іншому ж випадку необхідна стабілізація дитячого організму і проведення ряду додаткових діагностичних досліджень, що дозволяють виявити додаткові аномалії внутрішніх органів і мінімізувати можливі ризики ускладнень. Тільки після цього можливе визначення з датою планової операції.

Основні методи лікування

Це захворювання лікується тільки за допомогою хірургічної операції, тому після того, як встановлено остаточний діагноз, дитина повинна бути терміново переведений в хірургічне відділення, де в екстреному порядку проводять всі необхідні при цьому захворюванні терапевтичні заходи, тривалість яких повинна становити від сили кілька годин:

• Підготовчий етап полягає в відкачуванні безпосередньо з проксимального відділу стравоходу слизу. Для цього немовля поміщається на піднесення, а всі маніпуляції проводяться за допомогою призначеної спеціально для цього аспіраційної системи або звичайного катетера.
• Наступний етап полягає в призначенні малюкові антибіотиків широкого спектру дії і кровоспинних препаратів. На цьому етапі необхідний і повна відмова від годування, а також застосування для підтримки стабільності дитячого організму інфузійних розчинів.
• У разі наявності у немовляти гіпоксії за допомогою інгаляцій вологим киснем поповнюється недолік запасу повітря.
• При важкої дихальної недостатності легкі переводять на штучну вентиляцію за допомогою інтрубірованной в трахею трубки.
• Наявність в трахеї крихти свища робить традиційну вентиляцію малоефективною, а також несе пряму загрозу життю дитини, яка полягає в розвитку небезпечних ускладнень у вигляді надмірного роздуття кишкових петель, перфорації шлунка і навіть зупинки серця. У цьому випадку або використовують як альтернативний метод вентиляцію одного легкого, або для мінімізації через свищ втрати повітря трубку поглиблюють сильніше в трахею.

Якщо жодна з терапевтичних методик не дала очікуваного результату, в екстреному порядку повинно бути прийнято рішення щодо накладення гастростоми або проведенні операції по перев’язці свища. Тимчасова установка гастростоми на шлунок допускається і в тому випадку, якщо неможливо виконати негайну операцію по безпосередньому виправлення атрезії в зв’язку недоношенностью грудничка, нестабільністю в його розвитку або наявністю додаткових аномалій внутрішніх органів.