Серед неврологічних захворювань є такі, які успішно піддаються лікуванню. Але є і такі, які можна лише призупинити – вони відносяться до групи дегенеративно-дистрофічних. Одним з таких захворювань є БАС – бічний аміотрофічний склероз.

У чому суть патології?

при бічному аміотрофічному склерозі відбувається поступова загибель нервових клітин, розташованих в бічних рогах спинного мозку і відповідають за рухову функцію.

При цьому розвиваються різні рухові порушення. Захворювання поступово прогресує і в підсумку призводить до летального результату через ураження дихальних м’язів.

Хто хворіє?

БАС – досить рідкісне захворювання. У світі їм захворює не більше трьох осіб зі ста тисяч. У віці до 65 років захворювання в півтора рази частіше зустрічається у чоловіків, далі чоловіки і жінки хворіють однаково.

виникати  бічний аміотрофічний склероз може в будь-якому віці – від підлітків до людей похилого віку. У десяти відсотках випадків це сімейна форма захворювання. Решта випадків – спорадичні.

Класифікація

Виділяють кілька форм БАС в залежності від першого поражаемого відділу спинного мозку:

• шийний;
• грудної;
• поперековий;
• крижовий.

причини

Єдиної причини розвитку бічного аміотрофічного склерозу немає – він виникає в результаті сукупності декількох чинників.

Причинні фактори можуть виходити з самого організму, і з зовнішнього середовища:

• генетичні порушення – виявлено 18 генів, відповідальних за розвиток БАС;
• нейротропні віруси і пріони;
• погана екологія;
• надмірні стреси.

клінічна картина

Симптоми бокового аміотрофічного склерозу різняться в залежності від рівня ураження:

1. При патології в шийному і грудному відділі спинного мозку першими симптомами буде розвиток млявого паралічу верхніх кінцівок. При цьому буде спостерігатися посилення всіх рефлексів. Потім з’являються ознаки напруженого паралічу нижніх кінцівок, також посилюються всі рефлекси.
2. З’являються патологічні ознаки ураження пірамідних шляхів. Поступово розвивається атрофія м’язів. Прогресування захворювання призводить до порушення рухливості діафрагми і міжреберних м’язів – як наслідок, розвивається гостра дихальна недостатність.
3. Якщо захворювання починається з ураження поперекового і хрестового відділів, першим розвивається млявий параліч нижніх кінцівок і посилення рефлексів. Приєднуються патологічні пірамідні симптоми.
4. Потім формується напружений параліч верхніх кінцівок з гиперрефлексией. Параліч верхніх кінцівок досягає свого максимуму пізніше, ніж параліч нижніх. В обох випадках останньою стадією є ознаки бульбарной недостатності.

Виділяють бульбарних форму – при ній захворювання починається з наступних симптомів:

• порушення язика;
• голос стає гугнявим;
• розвивається атрофія м’язів язика, внаслідок чого порушується процес ковтання;
• Після цього з’являється парез м’якого піднебіння, посилюються рефлекси, з’являються ознаки орального автоматизму;
• поступово параліч захоплює верхні, а потім і нижні кінцівки;
• При цьому спостерігаються посилені рефлекси, пірамідні знаки;
• ця форма захворювання супроводжується різким зниженням маси тіла через труднощі з прийомом їжі;
• на останній стадії розвивається дихальна недостатність.

Найнесприятливішим варіантом розвитку бічного аміотрофічного склерозу є первинно-генералізована форма:

• відразу розвивається параліч всіх кінцівок;
• сухожильні рефлекси при цьому ослаблені;
• практично відразу приєднується бульбарний синдром з порушенням язика і ковтання;
• пацієнт швидко втрачає масу тіла;
• швидко розвивається дихальна недостатність.

діагностика

БАС – серйозне захворювання з неминучим летальним результатом. Тому, щоб поставити такий діагноз, необхідно провести масу досліджень.

Що враховується при постановці діагнозу:

• наявність ураженого периферичного мотонейрона, підтверджене клінічними даними і інструментальними методами дослідження;
• наявність ураженого центрального мотонейрона, підтверджене клінічними даними;
• прогресуюче поширення цих пошкоджень по всіх відділах спинного мозку;
• Виняток всіх інших захворювань, здатних викликати такі симптоми.

Як визначити клінічно поразки периферичного мотонейрона?

При цьому розвиваються парези і атрофії м’язів тих ділянок тіла, які іннервуються ураженими нейронами:

• Поразка на рівні стовбура мозку – страждає вся мускулатура особи, м’яке піднебіння, язик, глотка і гортань;
• При ураженні в шийному відділі страждають м’язи шиї, верхніх кінцівок, діафрагма;
• Поразка в грудному відділі – страждають м’язи спини і передньої черевної стінки;
• При ураженні в крижовому відділі страждають м’язи спини і ніг.

Як клінічно визначається поразку центрального мотонейрона?

З’являються посилені рефлекси, пірамідні знаки, спастичність:

• При ураженні стовбура мозку – спазм жувальної мускулатури, ознаки орального автоматизму, спазм гортані, миязикульний плач і сміх;
• При ураженні в шийному, грудному і поперековому відділі – спазм і гіперрефлексія у відповідній кінцівки, дрібні судоми м’язів, пірамідні знаки.

Достовірно діагноз бокового аміотрофічного склерозу ставиться при ураженні периферичних і центральних мотонейронів в трьох відділах спинного мозку.

інструментальні методи

Які інструментальні методи проводяться для діагностики БАС:

• електроміографія – голчаста і стимуляційна, визначає пошкодження периферичних нейронів;
• для диференціальної діагностики та виключення інших захворювань проводиться комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія.

З лабораторних методів єдиним специфічним є генетичне картування – виявлення генів, відповідальних за розвиток бічного аміотрофічного склерозу.

Диференціальний діагноз

Диференціальну діагностику необхідно проводити для того, щоб виключити всі подібні захворювання:

• різні спінальні аміотрофії, в тому числі і вікові;
• паранеопластический синдром при злоякісних пухлинах;
• гормональний дисбаланс;
• деякі інфекції, що володіють тропностью до речовини спинного мозку;
• судинні ушкодження спинного мозку;
• хронічні інтоксикації важкими металами;
• фізичні ушкодження спинного мозку.

лікування

Бічний аміотрофічний склероз лікуванню не піддається. Єдиним результатом цього захворювання є смерть від гострої дихальної недостатності.

Однак лікування все ж застосовується і переслідує дві мети:

• уповільнення прогресування патологічного процесу, максимальне продовження здатності до самообслуговування;
• досягнення кращої якості життя пацієнтів.

Для досягнення першої цілі використовується всього один лікарський препарат – рилузолом. Він продовжує життя пацієнтам з бічний аміотрофічний склероз на три місяці.

У більшості випадків використовується тільки симптоматичне лікування:

• при судомах призначається один з наступних препаратів – Карбамазепін, Баклофен, Тізаніл;
• Больовий синдром можна зняти тільки наркотичними анальгетиками – Трамал, Морфін;
• при депресії призначається Амитриптилин, Флуоксетин;
• для корекції метаболічних порушень – Кортексин, Глутоксим, Тіогамма;
• Вітаміни групи В – Комбіліпен, Мильгамма.

при порушеннях постави і деформаціях стоп призначають корсети і ортопедичне взуття. Для профілактики тромбозів – компресійні панчохи або бинтування еластичним бинтом. При порушенні процесу ковтання – протерта їжа, харчування через назогастральний зонд.