Серед неврологічних захворювань є такі, які успішно піддаються лікуванню. Але є і такі, які можна лише призупинити – вони відносяться до групи дегенеративно-дистрофічних. Одним з таких захворювань є БАС – бічний аміотрофічний склероз.
У чому суть патології?
при бічному аміотрофічному склерозі відбувається поступова загибель нервових клітин, розташованих в бічних рогах спинного мозку і відповідають за рухову функцію.
При цьому розвиваються різні рухові порушення. Захворювання поступово прогресує і в підсумку призводить до летального результату через ураження дихальних м’язів.
Хто хворіє?
БАС – досить рідкісне захворювання. У світі їм захворює не більше трьох осіб зі ста тисяч. У віці до 65 років захворювання в півтора рази частіше зустрічається у чоловіків, далі чоловіки і жінки хворіють однаково.
виникати бічний аміотрофічний склероз може в будь-якому віці – від підлітків до людей похилого віку. У десяти відсотках випадків це сімейна форма захворювання. Решта випадків – спорадичні.
Класифікація
Виділяють кілька форм БАС в залежності від першого поражаемого відділу спинного мозку:
- шийний;
- грудної;
- поперековий;
- крижовий.
причини
Єдиної причини розвитку бічного аміотрофічного склерозу немає – він виникає в результаті сукупності декількох чинників.
Причинні фактори можуть виходити з самого організму, і з зовнішнього середовища:
- генетичні порушення – виявлено 18 генів, відповідальних за розвиток БАС;
- нейротропні віруси і пріони;
- погана екологія;
- надмірні стреси.
клінічна картина
Симптоми бокового аміотрофічного склерозу різняться в залежності від рівня ураження:
- При патології в шийному і грудному відділі спинного мозку першими симптомами буде розвиток млявого паралічу верхніх кінцівок. При цьому буде спостерігатися посилення всіх рефлексів. Потім з’являються ознаки напруженого паралічу нижніх кінцівок, також посилюються всі рефлекси.
- З’являються патологічні ознаки ураження пірамідних шляхів. Поступово розвивається атрофія м’язів. Прогресування захворювання призводить до порушення рухливості діафрагми і міжреберних м’язів – як наслідок, розвивається гостра дихальна недостатність.
- Якщо захворювання починається з ураження поперекового і хрестового відділів, першим розвивається млявий параліч нижніх кінцівок і посилення рефлексів. Приєднуються патологічні пірамідні симптоми.
- Потім формується напружений параліч верхніх кінцівок з гиперрефлексией. Параліч верхніх кінцівок досягає свого максимуму пізніше, ніж параліч нижніх. В обох випадках останньою стадією є ознаки бульбарной недостатності.
Виділяють бульбарних форму – при ній захворювання починається з наступних симптомів:
- порушення язика;
- голос стає гугнявим;
розвивається атрофія м’язів язика, внаслідок чого порушується процес ковтання;
- Після цього з’являється парез м’якого піднебіння, посилюються рефлекси, з’являються ознаки орального автоматизму;
- поступово параліч захоплює верхні, а потім і нижні кінцівки;
- При цьому спостерігаються посилені рефлекси, пірамідні знаки;
- ця форма захворювання супроводжується різким зниженням маси тіла через труднощі з прийомом їжі;
- на останній стадії розвивається дихальна недостатність.
Найнесприятливішим варіантом розвитку бічного аміотрофічного склерозу є первинно-генералізована форма:
- відразу розвивається параліч всіх кінцівок;
- сухожильні рефлекси при цьому ослаблені;
- практично відразу приєднується бульбарний синдром з порушенням язика і ковтання;
- пацієнт швидко втрачає масу тіла;
- швидко розвивається дихальна недостатність.
діагностика
БАС – серйозне захворювання з неминучим летальним результатом. Тому, щоб поставити такий діагноз, необхідно провести масу досліджень.
Що враховується при постановці діагнозу:
- наявність ураженого периферичного мотонейрона, підтверджене клінічними даними і інструментальними методами дослідження;
- наявність ураженого центрального мотонейрона, підтверджене клінічними даними;
- прогресуюче поширення цих пошкоджень по всіх відділах спинного мозку;
- Виняток всіх інших захворювань, здатних викликати такі симптоми.
Як визначити клінічно поразки периферичного мотонейрона?
При цьому розвиваються парези і атрофії м’язів тих ділянок тіла, які іннервуються ураженими нейронами:
- Поразка на рівні стовбура мозку – страждає вся мускулатура особи, м’яке піднебіння, язик, глотка і гортань;
- При ураженні в шийному відділі страждають м’язи шиї, верхніх кінцівок, діафрагма;
- Поразка в грудному відділі – страждають м’язи спини і передньої черевної стінки;
- При ураженні в крижовому відділі страждають м’язи спини і ніг.
Як клінічно визначається поразку центрального мотонейрона?
З’являються посилені рефлекси, пірамідні знаки, спастичність:
- При ураженні стовбура мозку – спазм жувальної мускулатури, ознаки орального автоматизму, спазм гортані, миязикульний плач і сміх;
- При ураженні в шийному, грудному і поперековому відділі – спазм і гіперрефлексія у відповідній кінцівки, дрібні судоми м’язів, пірамідні знаки.
Достовірно діагноз бокового аміотрофічного склерозу ставиться при ураженні периферичних і центральних мотонейронів в трьох відділах спинного мозку.
інструментальні методи
Які інструментальні методи проводяться для діагностики БАС:
- електроміографія – голчаста і стимуляційна, визначає пошкодження периферичних нейронів;
- для диференціальної діагностики та виключення інших захворювань проводиться комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія.
З лабораторних методів єдиним специфічним є генетичне картування – виявлення генів, відповідальних за розвиток бічного аміотрофічного склерозу.
Диференціальний діагноз
Диференціальну діагностику необхідно проводити для того, щоб виключити всі подібні захворювання:
- різні спінальні аміотрофії, в тому числі і вікові;
- паранеопластический синдром при злоякісних пухлинах;
- гормональний дисбаланс;
- деякі інфекції, що володіють тропностью до речовини спинного мозку;
- судинні ушкодження спинного мозку;
- хронічні інтоксикації важкими металами;
- фізичні ушкодження спинного мозку.
лікування
Бічний аміотрофічний склероз лікуванню не піддається. Єдиним результатом цього захворювання є смерть від гострої дихальної недостатності.
Однак лікування все ж застосовується і переслідує дві мети:
- уповільнення прогресування патологічного процесу, максимальне продовження здатності до самообслуговування;
- досягнення кращої якості життя пацієнтів.
Для досягнення першої цілі використовується всього один лікарський препарат – рилузолом. Він продовжує життя пацієнтам з бічний аміотрофічний склероз на три місяці.
У більшості випадків використовується тільки симптоматичне лікування:
- при судомах призначається один з наступних препаратів – Карбамазепін, Баклофен, Тізаніл;
- Больовий синдром можна зняти тільки наркотичними анальгетиками – Трамал, Морфін;
- при депресії призначається Амитриптилин, Флуоксетин;
- для корекції метаболічних порушень – Кортексин, Глутоксим, Тіогамма;
- Вітаміни групи В – Комбіліпен, Мильгамма.
при порушеннях постави і деформаціях стоп призначають корсети і ортопедичне взуття. Для профілактики тромбозів – компресійні панчохи або бинтування еластичним бинтом. При порушенні процесу ковтання – протерта їжа, харчування через назогастральний зонд.