Біліарний цироз печінки (БЦП) – це захворювання, при якому з різних причин порушується прохідність жовчовивідних проток, через що відтік жовчі в кишечник зменшується або припиняється. За етіології виділяють первинну і вторинну форми захворювання.

Первинний БЦП – аутоімунне захворювання, яке проявляється як хронічне негнійне деструктивне запалення жовчних проток (холангіт). На пізніх стадіях воно викликає застій жовчі в протоках (холестаз) і з часом провокує розвиток цирозу печінки. Найчастіше від патології страждають жінки сорока-шістдесяти років.

• На I стадії запалення обмежується жовчними протоками.
• На II стадії процес поширюється на тканину печінки.
• III стадія. Гепатоцити – клітини печінки – починають перетворюватися в сполучну тканину, формуються спайки-рубці, які «зближують» між собою жовчні протоки.
• IV стадія – типовий цироз печінки.

Вторинний біліарний цироз виникає на тлі тривалого порушення відтоку жовчі у внутрішньопечінкових протоках через їх звуження або закупорки, викликаних іншими захворюваннями. Він частіше зустрічається у чоловіків тридцяти-п’ятдесяти років. Без лікування обидві форми захворювання рано чи пізно призводять до печінкової недостатності, погіршуючи якість життя і зменшуючи її тривалість.

причини

Точні причини первинного БЦП досі не з’ясовані, але відомо, що він має аутоімунне походження. Вторинний біліарний цироз печінки виникає як ускладнення патологічних станів і захворювань, при яких порушується прохідність жовчних проток.

1. При первинному БЦП зміни в протоках відбуваються в результаті збою імунітету, який приймає клітини свого організму за «чужаків» і починає з ними боротися. У сім’ях, де спостерігалися випадки захворювання біліарним цирозом, він реєструється в багато разів частіше, ніж у людей, чиї родичі не страждали від ПБЦ. У таких людей протягом життя виявляють і інші аутоімунні захворювання:

• системний червоний вовчак;
• ревматоїдний артрит;
• ендокринні порушення (цукровий діабет, тиреоїдит Хашимото);
• запалення і ураження стінок судин (васкуліт, хвороба Рейно, при якій страждають дрібні артерії кінцівок);
• хвороби сполучної тканини (склеродермії, синдром Шегрена);
• целіакію (спадкову непереносимість білка клейковини злакових).

Інфекції самі по собі не провокують цироз первинний біліарний, але вони викликають запалення сечостатевої системи і жовчних проток, послаблюючи місцевий імунітет. Тому у людей зі схильністю до розвитку захворювання вони вважаються факторами ризику.

2. Вторинний БЦП у малюків перших тижнів життя провокують вроджені дефекти жовчних шляхів поза печінки і спадкове захворювання залоз зовнішньої секреції – муковісцидоз. У дорослих причиною звуження, здавлення або закупорки проток стають:

• каміння в жовчному міхурі;
• хронічний панкреатит;
• кісти, збільшення лімфовузлів, пухлина;
• первинний склерозуючий холангіт, гнійне запалення жовчних проток;
• ускладнення після операцій.

Коли струм жовчі по великим протоках ускладнюється, дрібні канальці розширюються і розростаються, і починається їх запалення – холангіт. Внутрішньопечінковий протоки розширюються і набрякають, а скупчення в них жовчі провокує пошкодження і відмирання клітин печінки – гепатоцитів. При частковому порушенні прохідності проток хвороба розвивається від року до п’яти років; повна їх закупорка прискорює її протягом до трьох-чотирьох місяців.

симптоми

При первинному БЦП симптоми наростають повільно, а у половини пацієнтів він тривалий час протікає безсимптомно. Вторинна форма захворювання дає про себе знати схожими ознаками, але вони проявляються трохи інакше.

1. Первинний біліарний цироз. На початку хвороби спостерігаються:

• Кожний зуд. Він посилюється, коли шкіри стосується шорстка матерія, наприклад, шерсть, після ванни, вночі під час сну. Сверблячка може турбувати хворого місяцями і роками.
• Зміна кольору шкіри. У багатьох людей з’являються темно-коричневі плями в зоні лопаток, на згинах ліктя, під колінами, пізніше фарбування охоплює все тіло.
• Ксантелазми (бляшки). Вони зазвичай з’являються на повіках і тулуб вище талії, але нерідкі і на долонях, пальцях, на сідницях, колінах і ліктях.
• Запалення органів шлунково-кишкового тракту – шлунка (гастрит), підшлункової залози (панкреатит), дванадцятипалої кишки (дуоденіт). Пацієнти скаржаться на зниження апетиту, болю в животі, нудоту, проноси і запори.
• Ендокринні порушення: збій менструального циклу у жінок, порушення функцій яєчок у чоловіків, зниження вироблення гормонів кори надниркових залоз і гіпоталамуса. У деяких пацієнтів виявляються симптоми діабету через зниження толерантності до глюкози; порушується робота щитовидної залози (тиреоїдит).

Згодом приєднується слабкість, сонливість вдень, може розвинутися депресія. Через кілька років з’являються симптоми печінкової недостатності: судинні зірочки, асцит, енцефалопатія. Пацієнти скаржаться на болі в області печінки; фебрильну (> 38 ° С) температуру тіла. Потемнілі ділянки шкіри грубіють, на підошвах і долонях вона потовщується; нігті теж темніють, товщають і нагадують вартові скельця, а кінцеві фаланги пальців – барабанні палички.

2. Вторинний біліарний цироз печінки. На початку захворювання переважають симптоми хвороби, яка викликала звуження або закупорку проток. Захворювання триває так само, як і первинний БЦП, але його перебіг має особливості:

• ознаки, які при первинній формі з’являються на пізніх стадіях, дають про себе знати раніше (наприклад, жовтяниця) або інтенсивніше (свербіж шкіри);
• пацієнта турбують болі праворуч під ребром, при обмацуванні печінка збільшена і болюча;
• якщо до провокуючих БПЦ захворювань приєднується інфекційне холангіт, збільшується селезінка (спленомегалія), який захворів морозить і кидає в піт.

На пізніх стадіях обох форм БЦП якість життя погіршується і розвиваються типові симптоми цирозу печінки:

• портальна гіпертензія;
• розширення вен стравоходу;
• асцит; енцефалопатія;
• порушення всмоктування вітамінів.

При нестачі вітаміну А падає зір і пересихає шкіра; а нестача вітаміну К погіршує згортання крові.

діагностика

Головне завдання діагностики – диференціювати цироз (первинний біліарний або вторинну форму захворювання) від інших патологій печінки, жовчного міхура і проток, в тому числі аутоімунних. Найважче проводити діагностику на початку хвороби, коли симптоми виражені слабо або їх немає.

При першому зверненні в поліклініку хворого оглядає терапевт і направляє на консультацію до гастроентеролога, гепатолога, хірурга. Йому призначають клінічні аналізи крові і сечі, а також печінкові проби: комплекс аналізів для оцінки функцій печінки. Її оцінюють за трьома основними параметрами: ступеня пошкодження гепатоцитів, прохідності жовчних шляхів і вироблення деяких речовин. Печінкові проби включають п’ять показників:

• АЛТ і АСТ. У нормі ці ферменти містяться всередині клітин організму і проникають в кров, коли клітини руйнуються і говорять про пошкодження органів, наприклад, про ступінь пошкодження клітин печення – гепатоцитів.
• Ферменти лужна фосфатаза (ALP) і гамма-грутанілтрансфераза (ГГТ). Їх рівні підвищуються при застої жовчі.
• Загальний білірубін. Він підвищується при погіршенні відтоку жовчі і / або порушеннях функцій печінки.

Також проводяться дослідження крові на концентрацію жирних кислот (фосфоліпіди), холестерин, загальний білок і альбумін, рівні міді і заліза; імунологічні тести на антигени і антитіла вірусів гепатиту В і С і / або аутоантитіла. При БЦП, аутоімунному гепатиті, первинному склерозуючому холангите в крові виявляються різні аутоантитіла. Більшість факторів згортання крові виробляється в печінці, тому коагулограмма (аналіз на згортання) допомагає визначити, наскільки орган справляється зі своїми функціями.

Інструментальна діагностика включає УЗД печінки і жовчовивідних шляхів, селезінки, нирок, ендоскопічний огляд стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки (езофагогастродуоденоскопія) і обстеження жовчних проток. Пацієнту можуть призначити:

• Інфузійну і панкреатохолангіографію з контрастом (радіоактивним йодом). Контрастну речовину вводять в загальний жовчний протік або жовчний міхур крізь черевну стінку або в протоки ПЖ через катетер. При інфузійної холеграфии контраст вводять в вену.
• Радіоізотопні гепатографія.
• Біопсію печінки.

Які обстеження призначать конкретному пацієнтові, залежить від стадії хвороби і вираженості симптомів. Важливу роль УЗД відіграє у визначенні причини, яка послужила поштовхом до розвитку вторинного БЦП (камінь, пухлина, стриктура). При первинній формі хвороби вони дозволяють встановити стан жовчних шляхів і тканин печінки.

лікування

Цілі лікування первинного БЦП – пом’якшення симптомів, уповільнення розвитку хвороби, профілактика ускладнень і їх терапія. При вторинному БЦП, крім цього, проводять лікування основного захворювання. В обох випадках необхідно відновити прохідність жовчних шляхів і зняти симптоми захворювання.

Немедикаментозні методи і дієта

Починаючи лікування, по можливості відміняють медикаменти, які впливають на клітини печінки: деякі антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби, аміноглікозиди. Трав’яні збори або БАДи можна приймати, тільки порадившись з лікарем.

Лікування не буде ефективним, якщо пацієнт не дотримується дієти (лікувального столу № 5). дозволяються:

• підсушений хліб, пісочне і галетное печиво;
• нежирний сир, негострі сири;
• відварне, приготоване на пару або запечене пісне м’ясо (свинина, яловичина, риба, птиця);
• супи на овочевому відварі, каші розсипчасті і полувязкіе; овочі та зелень; томатний сік, некислі фрукти, компоти, киселі, соки з них, чай;
• якщо немає симптомів діабету, – цукор, мед, варення.

Не можна вживати свіжий хліб, здобу, особливо з кремом; м’ясні і рибні бульйони, супи на них; жирне м’ясо і рибу, сало; смажене, копчене. Під заборону потрапляють мариновані овочі, консерви; гострі приправи, кислі на смак ягоди і фрукти, соки з них; кава, какао, шоколад, морозиво. Заборонено алкоголь.

Пацієнтам з діагнозом «первинний біліарний цироз печінки» або «вторинний БЦП» не можна виконувати роботу, пов’язану з тривалим вимушеним положенням тіла, працювати на холоді або в жаркому приміщенні. Їм рекомендується ходьба і лікувальна фізкультура, яку розробляє лікар, однак при найменших ознаках переходу хвороби в стадію декомпенсації заняття скасовують і проводять курс лікування в стаціонарі. Людям із захворюваннями печінки протипоказана фізіотерапія і грязелікування.

лікарське лікування

При первинному БЦП використовують імуносупресори – препарати, що пригнічують імунітет, ці ліки спрямовані на причину захворювання. Вони знижують агресивність імунних реакцій, запобігаючи або сповільнюючи розвиток хвороби. Вторинний біліарний цироз печінки не можна вилікувати або сповільнити без впливу на захворювання, яке його спровокувало.

В обох випадках застосовують симптоматичне лікування, яке не впливає на причину недуги, але зменшує його прояви. Для заспокоєння свербіння призначають антигістамінні препарати або УФ-опромінення, що зудять ділянок. Антигістаміни скасовують при симптомах енцефалопатії, так як вони можуть погіршити стан пацієнта. При підвищенні рівня холестерину в крові прописують препарати-статини (Розувастатин, Симвастатин, ловастатин та ін.).

Також в лікуванні пацієнтів з діагнозами первинного і вторинного біліарного цирозу печінки застосовують ліки, які нормалізують функції органу:

• Урсодезоксіхоліевую кислоту (Урсохол, Урсосану). Препарати покращують печінкові показники: знижують рівні білірубіну, лужної фосфотаза, АЛТ і АСТ, холестерину в сироватці крові. Вони дозволяють загальмувати необхідність пересадки органу, поліпшити якість життя і збільшити її тривалість.
• Колхицин (Колхіум-Десперт) і Метотрексат (Трексан, Еветрекс, Зексат, Методжект). Ці ліки призначають спільно з Урсохолом. Колхицин знижує ризик розвитку ускладнень і дозволяє пацієнтові дочекатися пересадки печінки. Метотрексат – це препарат-імуномодулятор, він зменшує ризик цирозу печінки на тлі БЦП.
• Первинний біліарний цироз вимагає призначення протівофіброзное препаратів (мікофенольної кислоти, галофугінон, Пентоксифіліну). Також призначають препарати-гепатопротектори, наприклад, Гептралу, вітаміни групи В і Е, що захищають тканини печінки.

Якщо первинний біліарний або вторинний БЦП супроводжується запаленнями, лікар прописує глюкокортикоїди, а при нормальному згортанню крові – НПЗЗ. При наявності набряків і асциту застосовують діуретики.

Які саме ліки призначать гепатолог і гастроентеролог, залежить від загального стану пацієнта, форми і стадії хвороби. Всі ці препарати мають серйозні побічні ефекти, тому не можна приймати їх самостійно, без консультації з лікарем, і тим більше скорочувати або подовжувати тривалість лікування.

Коли потрібна операція?

Коли первинний біліарний цироз переходить в IV стадію і наростають ускладнення (асцит, енцефалопатія, варикоз вен стравоходу і шлунка, кровотечі з них, розвиток остеопорозу, схуднення), рекомендують пересадку печінки. На час очікування трансплантації органу застосовують плазмаферез – апаратну чистку крові від токсинів. Після пересадки якість життя у пацієнтів покращується, а її тривалість збільшується: 65% пацієнтів з «нової печінкою» живуть не менше 10 років.

При вторинному біліарному цирозі роблять операції для відновлення відтоку жовчі, ендоскопічно або хірургічно. Це можуть бути:

• Холедохотомія (розсічення загальної жовчної протоки). Операція показана при закупорці камінням або паразитами, звуженні протоки, гнійному його запаленні.
• Видалення каменів.
• Розширення проток балонним способом або бужуванням (розширення просвіту металевої або пластикової трубкою).

Якщо операція протипоказана, вторинну форму захворювання лікують так само, як і цироз первинний: призначають симптоматичне лікування та антибіотики, щоб запобігти розвитку ускладнень.