Розсіяний склероз – це неврологічне, хронічне, повільно прогресуюче захворювання, при якому відбувається демиелинизация нервів. Патологія зустрічається нерідко, однак найбільше випадків захворювання фіксується в США, Канаді і Європі. Менше хворих спостерігається в країнах Африки і Азії. Симптоми розсіяного склерозу частіше проявляються у людей 16-40 років.
Загальний опис патології
У більшості випадків розсіяний склероз діагностується у жінок. Має значення раса і район проживання. Їм часто хворіють європейці, а також люди, що проживають в північних областях земної кулі. Однак сьогодні ці критерії вже не є основними. Поразка стала все частіше зустрічатися у чоловіків.
Розсіяний склероз характеризується системним ураженням білої речовини як головного, так і спинного мозку. Периферична нервова система порушується вкрай рідко. Негативні фактори провокують збільшення проникності гематоенцефалічного бар’єру. В результаті цього в мозок проникає надмірно велика кількість клітин крові і починається запальний процес.
Розвиток розсіяного склерозу супроводжується руйнуванням оболонки нервових закінчень. Справа в тому, що імунітет знищує формують її клітини, відбувається порушення передачі нервових імпульсів. Крім того, порушується мікроелементний обмін, метаболізм в мозкових тканинах, змінюється швидкість течії крові.
Розсіяний склероз має дуже важкі симптоми, лікується насилу, і характеризується дегенеративними змінами нервових волокон, звернути які неможливо. Імунна система при цьому серйозно виснажується, погіршується гормональна активність надниркових залоз.
Про те що це за патологія, дивіться на відео:
Згодом уражається вся нервова система. Причому перші ознаки розсіяного склерозу можуть спостерігатися навіть у дитинстві. Хоча вони є незначними, і виявити хворобу на перших етапах розвитку досить складно. Повністю вилікувати розсіяний склероз неможливо. З плином часу будь-який пацієнт стає інвалідом.
Чому виникає патологія: причини і фактори ризику
Основні причини розсіяного склерозу лікарям досі з’ясувати не вдалося. Однак передуязика до його розвитку стає генетично закладена неправильна функціональність імунітету. Спровокувати патологію можуть ще й такі чинники:
- Проживання в північних регіонах земної кулі.
- Тривалий негативний вплив різних бактерій і вірусів (герпесу, кору, краснухи, сказу).
- Постійні стреси.
- Черепно-мозкові травми.
- Хірургічні операції, для проведення яких використовувався загальний наркоз.
Теорії, що обгрунтовують приблизні причини виникнення розсіяного склерозу
- Неправильне харчування.
- Сильне отруєння організму важкими металами, органічними розчинниками, бензином.
- Аутоімунні патології.
- Патологічні ураження кровоносних судин.
- Спадкова схильність.
- Фізичний або психологічний перенапруження.
- Брак вітаміну D в організмі.
Про можливі причини і проявах РС доповідь невролога від колективу doctor-neurologist:
Ці причини можуть і не викликати розвиток розсіяного склерозу, проте уникати цих чинників потрібно. Запустити механізм руйнування нервових оболонок може навіть самий незначний патологічний процес в організмі.
Класифікація хвороби
Якщо причини патології вже приблизно зрозумілі, то потрібно розібратися з тим, якою вона може бути. За характером перебігу виділяють 5 форм розсіяного склерозу:
- Доброякісна. Такий розсіяний склероз характеризується множинними нападами, проте незабаром періоди ремісії стають тривалими. Цьому сприяє поступове відновлення оболонки нервових волокон. Тобто негативні чинники, і причини розвитку патології перестають діяти, або впливають не дуже сильно. При цій формі розсіяного склерозу у пацієнта є шанс на повне одужання при якісному лікуванні. Чверть таких хворих не стають інвалідами.
- Первинно-прогресуюча. Тут неврологічні ознаки наростають поступово. У деяких хворих спостерігається період стабілізації стану. Симптоми розсіяного склерозу в цьому випадку виражені несильно, проте працездатність людина втрачає. Ця форма частіше спостерігається у пацієнтів після 40 років.
Типи клінічного перебігу розсіяного склерозу
- Реміттірующая. Тут для розсіяного склерозу характерні гострі прояви симптомів. Вже на початковому етапі розвитку хвороби з’являються неврологічні розлади. Напади можуть тривати від кількох днів до кількох тижнів. Для відновлення мієлінової оболонки звичайно потрібно не один місяць. В цей час симптоми менш виражені, однак функціональність уражених органів і систем повністю відновити не вийде.
- Вдруге-прогресуюча. Незалежно від причини розвитку патології, її симптоми наростають повільно. Перші прояви розсіяного склерозу можна помітити після запалення легенів або застуди, на тлі бактеріальної або грибкової інфекції. З плином часу захворювання тільки прогресує, і вже через 5 років хворий стає інвалідом.
- Прогрессирующе-ремиттирующий. Ця форма розсіяного склерозу є найрідкіснішою. Вона характеризується повільним прогресуванням, а також періодами загострення і поліпшення стану.
Незалежно від того, яка причина запустила механізм розвитку патології, до лікування розсіяного склерозу потрібно поставитися відповідально. Терапія повинна тривати все життя, що дозволить дещо покращити її якість.
перші ознаки
Прояви цього аутоімунного захворювання можна помітити не відразу. Причому симптоми можуть раптово з’являтися і самостійно зникати. Це обумовлено періодичним руйнуванням і відновленням мієлінової оболонки. Однак при деструкції найнервовішого волокна вже нічого не зробити.
Така ситуація має негативну сторону – пізню діагностику. Незважаючи на те що симптоми зникають, руйнування нервів триває. Від початку патологічного процесу до того моменту, коли з’являться перші явні симптоми при розсіяному склерозі, може пройти 5 років.
симптоматика хвороби
На перших етапах розвитку розсіяного склерозу симптоми не є специфічними, тому зв’язати їх саме з цим захворюванням досить важко. Але якщо встигнути вчасно розпізнати хворобу, можна відразу почати лікування. Симптоми патології такі:
- Поразка черепно-мозкових нервів. В цьому випадку у хворого спостерігається зниження гостроти і помутніння зору, поява пелени перед очима, яка не проходить навіть після частого моргання. Людина перестає сприймати колір. Відбувається звуження або випадання полів зору. Присутній відчуття чужорідного тіла всередині ока, контури видимих предметів розпливаються. Такі симптоми склерозу можуть триматися близько тижня, а потім все стає як колись. Однак відновлення зорової функції не завжди буває повним. Поразка нерва також характеризується наявністю головного болю, який локалізується в лобовій, тім’яній і потиличній області. Реакція зіниці на світло порушується. Ці ознаки можуть говорити не тільки про розсіяному склерозі, але і про самостійне захворювання – ретробульбарном невриті. Щоб з’ясувати це, хворому доведеться пройти ретельне обстеження і визначити причини свого стану.
- Розлади функціональності мозочка. Тут уже симптоматика при розсіяному склерозі така: у хворого з’являються часті запаморочення, відзначається хиткість ходи. Через невеликий проміжок часу ці прояви зникають, тому пацієнт пов’язує їх з банальним зміною погоди, втомою. Також для цієї хвороби характерні порушення рівноваги (неможливість їзди на велосипеді), несподівана зміна почерку. В очах починає двоїтися і пацієнту здається, що предмети, які він бачить, тремтять. До ознак розсіяного склерозу можна віднести і неконтрольовані коливальні рухи очних яблук.
- Проблеми з чутливістю. У хворого з’являється відчуття повзання мурашок по шкірі, її стягування, оніміння і поколювання. Людині важко стояти на ногах, так як вони стають «ватяними». Локалізація парестезії буває різною, як і масштаб поразки. Часто для пересування пацієнту необхідна опора, без якої він спотикається і може впасти. Раннім симптомом склерозу є зниження вібраційної чутливості, яке виявляється при неврологічному огляді. На деяких ділянках може бути відсутнім чутливість до температур.
- Порушення функціональності сечостатевої системи. Першим симптомом буде занадто часте сечовипускання, його затримка, неможливість повного спустошення міхура. У чоловіків до таких порушень можна віднести зниження потенції.
- Розлади руху. У пацієнта з’являється невелика слабкість в м’язах або їх напруга. Рухи стають незграбними: людина не здатна самостійно застебнути гудзики, потрапити ключем у замкову щілину. Пацієнт часто упускає посуд, якісь предмети йому важко утримати. У хворого спостерігається порушення черевного рефлексу, підвищення сухожильних рефлексів ніг (і не тільки), поява патологічних симптомів стоп. Серед ночі чоловік страждає від миязикульних м’язових судом, тривалість яких становить від кількох секунд до кількох хвилин. Причому вони характеризуються сильною хворобливістю.
Величезна різноманітність клінічних симптомів ускладнює діагностику розсіяного склерозу на ранніх етапах. Більш докладно про всі ознаки патології на відео:
- Порушення емоційно і розумової сфери. Хворий стає дратівливим, лабільним, у нього часто змінюється настрій. З’являються перші проблеми з пам’яттю. Людина відчуває себе постійно втомленим, може перебувати в стані ейфорії або депресії.
- Збій менструального циклу у жінок. В результаті порушення функціональності гормональної системи проблеми виникають і в репродуктивній сфері.
- Дисфункція шлунково-кишкового тракту. Пацієнт починає рідше відвідувати туалет, у нього частіше з’являються запори.
- Епілептичні припадки.
Існують також комплекси симптомів, які складають синдроми розсіяного склерозу. Їх всього декілька:
- Синдром «гарячої ванни». Для нього характерне різке погіршення загального стану людини після прийняття ванни. Справа в тому, що нервове волокно стає надзвичайно чутливим до зовнішніх впливів.
- Синдром «клінічної дисоціації». Його суть полягає в тому, що результати огляду невролога і ступінь вираженості симптомів не відповідають. Наприклад, порушення зору виявляються навіть при нормальному стані очного дна.
Підступність захворювання полягає в тому, що його симптоми не є специфічними, здатні раптово з’являтися і зникати. Це істотно ускладнює діагностику.
особливості діагностики
Так як специфічних ознак патологія не має, виявити її можна тільки інструментальним шляхом. Найчастіше для діагностики застосовується процедура МРТ, з використанням контрастної речовини. Завдяки цьому дослідженню з’являється можливість виявити ступінь зрілості склеротичних вогнищ, а також ступінь активності патологічного процесу.
Також буде потрібно аналіз крові, який покаже наявність підвищеного рівня антитіл до мієліну і іншим нейроспецифічні білків. Використовуються неврологічні тести, для визначення функціональності рефлексів.
Діагностичні критерії захворювання. Диссеминация – це випадок, коли з місцевого осередку відбувається поширення патологічного процесу як в межах того чи іншого органу, так і по всьому організму
Хороший результат дає дослідження спинномозкової рідини. У людей з розсіяним склерозом в лікворі присутні олігоклональних імуноглобуліни. Хоча їх поява можуть спровокувати і інші патології. Тобто діагностика повинна бути максимально точною і диференціальної.
тактика лікування
Багато пацієнтів, дізнавшись свій діагноз, з острахом цікавляться, виліковний чи розсіяний склероз. У переважній більшості випадків ця відповідь однозначна – ні (якщо у пацієнта не доброякісна форма). Однак не можна відразу опускати руки. Незважаючи на те, що специфічного ефективного лікування цієї хвороби поки не існує, розроблені різні схеми терапії, що дозволяють поліпшити якість життя людини.
Якщо у хворого присутня невелика кількість симптомів, а саме розвиток захворювання почалося пізно, то прогноз в цьому випадку може бути позитивним. Але так як вилікувати розсіяний склероз повністю не вийде, терапія є симптоматичної та підтримуючої.
Ми наводимо графік, наочно ілюструє важливість раннього лікування при виявленні РС, щоб не допустити важких форм інвалідності
Вона передбачає вживання таких препаратів:
- Гормонів. Первинно використовується пульс-терапія, тобто застосування невеликих доз кошти короткими курсами. Їх тривалість становить близько 5 днів. Також показані ін’єкції або таблетки кортизону. Вони сприяють зниженню інтенсивності запалення.
- Препарати магнію і калію: «Аспаркам», «Панангин».
- Засоби для захисту слизової оболонки шлунково-кишкового тракту: «Омепразол», «Ультоп», «Омез».
- Імуносупресори: «Мітоксатрон». Препарати цього типу застосовуються, якщо розсіяний склероз розвивається дуже швидко. Також в період ремісії знадобляться інші засоби, які пригнічують імунну систему: «Азатіопрін», «Циклоспорин А».
- Для попередження рецидиву або зниження інтенсивності нападу рекомендуються? -інтерферони: «Ребіф», «Авонекс».
Лікувальні заходи при розсіяному склерозі в залежності від стадії захворювання
- Антидепресанти: «Ціправміл», «Паксил», «Амітриптилін».
- Транквілізатори: «фенозепам».
- Засоби для усунення м’язового спазму: «Баклосан», «Мидокалм», «Сірдалуд».
- При порушеннях функціональності сечостатевої системи: «Прозерін», «Детрузітол».
- Полівітамінні комплекси: групи В, Е.
- Ноотропні засоби.
- Ентеросорбенти: «Ентеросгель», «Полісорб».
- Протиепілептичні: «финлепсин».
- Імуномодулятор, який здатний зупинити руйнування мієліну: «Копаксон».
Так як лікувати розсіяний склероз доведеться довго, хворому слід набратися терпіння і звикнути жити за новим розпорядком. На сьогоднішній день вчені-медики розробляють прогресивні схеми лікування, які дозволяють домогтися стійких позитивних результатів.
Наприклад, новий напрямок в лікуванні розсіяного склерозу. Воно передбачає застосування бета-інтерферонів. Вони здатні забезпечити иммуномодулирующее, противірусну, а також протизапальну дію. Призначаються вони через день в певній лікарем дозуванні. Лікування повинно бути тривалим і безперервним. Нові цитостатичні препарати здатні зменшити частоту рецидивів, вираженість загострень, а також подовжити період ремісії. Прогресування захворювання уповільнюється.
Доцент Самарського медичного університету, президент російської асоціації пацієнтів з розсіяним склерозом Ян Володимирович Власов і Олена Малишева розповідають про підходи в лікуванні цього підступного захворювання:
Справжнім проривом в медицині став винахід препарату «Окрелізумаб», який при лікуванні розсіяного склерозу впливає на ті імунні клітини, які відіграють головну роль в деструкції мієлінової оболонки нервів. Дане ліки – це гуманізувати моноклональних антитіл. На сьогоднішній день препарат є експериментальним, але вже показав перші позитивні результати.
У Росії також проводиться лікування розсіяного склерозу стовбуровими клітинами. Така терапія сприяє регенерації мієліну, що дозволяє імпульсам передаватися з нормальною швидкістю. А ще цей метод лікування дає можливість відновити нервові клітини головного і спинного мозку, нормалізувати функціональність імунної системи.
Ускладнення і тривалість життя
Чи можна вилікувати розсіяний склероз? Виходячи з сьогоднішнього досвіду в медицині – немає. Але боротися з ним потрібно, так як крім цілого комплексу симптомів, які порушують звичайне життя людини, хвороба здатна давати ускладнення. Наприклад, порушується функціональність серця і дихальної системи, тому ризик ранньої смерті зростає.
Що стосується тривалості життя, то тут все залежить від ступеня тяжкості захворювання, індивідуальних особливостей організму, ефективності підтримуючої терапії. Велику роль також відіграє своєчасність постановки діагнозу і визначення форми розсіяного склерозу. Тривалість життя скорочується в основному на 7 років.
Про те, як живеться з захворюванням, розповідає блогер Тетяна Романова:
Новітнє лікування здатне вирішити проблему інвалідизації людей з розсіяним склерозом. Однак такі препарати мають величезну вартість. Але медицина не стоїть на місці. Можливо, в найближчому майбутньому ця проблема буде вирішена зовсім.