Що таке склеродермія і як її лікувати?

Що таке склеродермія?

Склеродермия є дифузійної хворобою сполучної тканини, під час якої на певних ділянках шкірного покриву, а буває і по всій шкірі, відкладається рубцева тканина. Коли поширюється процес, тканину формується крім шкіри ще і в опорно-руховому апараті, легких, шлунково-кишкового тракту, серце і нирках.

Жінки схильні до склеродермії значно частіше, ніж чоловіки, приблизний вік початку недуги від 30 до 60 років.

Склеродермия не рахується заразною хворобою, але значно знижує якість життя пацієнта, він втрачає здатність здійснювати деякі щоденні справи, а буває, несе загрозу здоров’ю.

різновиди захворювання

Найбільш популярними видами і самими вивченими вважаються системна і обмежена склеродермії.

системна склеродермія може вражати велику кількість органів і тканин. Існує тип такого захворювання, який називається дифузним. Буває досить рідко і зустрічається лише у 5% хворих. Подібний вид небезпечний тим, що несприятливі зміни можуть відбутися всередині організму, тому є ризик летального результату.
обмежена склеродермія проявляється в цілому на шкірному покриві і на ближніх до неї шарах, хоч інші частини під час цього не схильні до недугу.
бляшкової склеродермія є однією з форм локалізованої склеродермії. З’являється певна кількість плям. Найчастіше плями виникають в тому місці, де пошкоджуються шкірні покриви. Зрідка, бувають ситуації, що подібний вид може статися самостійно.
лінійна склеродермія найчастіше вражає немовлят. Локалізується хвороба біля чола, з протіканням недуги вона переміщається до волосяного покриву. Коли недуга проявляється на ногах вірогідна поява трофічних виразок. Трапляється, що на цю недугу хворіють кілька членів сім’ї. Іноді буває кільцеподібний тип захворювання.
Генералізований тип недуги може вражати великі ділянки тіла. Найчастіше схильні діти, а й дорослі також можуть хворіти на цю хворобу.
вогнищева склеродермія є поразкою шкірного покриву, який супроводжується появою плям або смуг білого відтінку. Хвороба білих плям в основному фіксується у жінок. У дитячому віці хворіють досить нечасто.

Під час підшкірної Морфея, шкірний покрив стане товстим і грубим. Під час здачі крові для аналізу, картина може змінитися.

симптоми

На попередній стадії недуги хворі скаржаться на слабкість, стомлюваність, високу температуру, втрату апетиту, зниження ваги. Подібні скарги мають загальним характером, і виявити захворювання тільки за даними ознаками досить складно.

Через деякий час при виникненні загальної симптоматики хворі скаржаться на пошкодження шкірних покривів, суглобів, інших органів і систем:

Пошкодження судин.
Самий ранній симптом захворювання – феномен Рейно. Він спровокований стресовими ситуаціями або впливом холоду. Починається спазм артерій пальців. З’являється збліднення, а потім посиніння, в кінці почервоніння шкірного покриву пальців.
Пошкодження шкірних покривів.
Ущільнюється шкіра, зазвичай, починаючи з пальців, а потім переходить на обличчя, груди, спину, живіт, кінцівки. Властива етапність пошкодження: набряклість, ущільнення, атрофія.
Симптом «кисета» є згладжуванням носогубних складок, стоншуються губи, з’являються радіальні складки біля них, не може відкривання рота.
Погано змикаються повіки, збій при зростанні вій і брів, відсутність міміки на обличчі.
Рубці біля фаланг пальців.
Виразки на шкірному покриві на ділянках, які піддаються постійним механічним впливам.
Суха гангрена являє собою відмирання тканин дистальних суглобів пальців.
Чергуються ділянки посиленої і недостатньою пігментації.
У зв’язку із зайвою колагеном в шкірному покриві волосяні фолікули починають атрофуватися, шкіра стане шорсткою, втрачається волосяний покрив.
Пошкодження кістково-суглобового апарату
Скуті суглоби зранку більше 1 години.
Руйнуються кінцеві відділи фаланг пальців. Коротшають пальці і деформуються.
Почуття тертя, яке визначається натисканням пальців під час згинання-розгинання.
Збій в русі кистей.
пошкодження м’язів
М’язові болі, слабкість.
М’язова атрофія.
пошкодження ШКТ
Відчуття грудки за грудиною, які буває після їжі, збої в ковтанні, печія, особливо в лежачому положенні.
Труднощі при вживанні твердої їжі, пов’язана зі звуженням проміжку внизу стравоходу.
Формуються ерозії і виразки в стравоході.
Відчуття тяжкості, больові відчуття в шлунку після прийому їжі, виникає почуття пересичення.
Під час частих телеангіектазіях слизової шлунка йязикурно досить нечасте, але дуже небезпечне наслідок – кровотечі в шлунку.
Здуття живота, діарея, що чергується з запором, дефекація, втрата ваги.
Пошкодження легких.
Задишка – під час навантажень, потім – в стані спокою; сухий кашель, млявість. Виникнення подібної симптоматики говорить про прояви фіброзу.
Задишка свідчить про підвищений тиск в судинах легенів.
Пошкодження серця.
Тривалі больові відчуття тупого характеру, дискомфорт біля серця.
Почуття серцебиття і збоїв при функціонірованіі серця.
пошкодження нирок
Виникнення білка і крові в сечі, підвищений вміст креатиніну в кровотоці, артеріальна гіпертензія – ознаки недостатності нирок.
Пошкодження нервової системи.
Больові відчуття пекущаяся типу.
Оніміння особи в комплексі з болями.

діагностика

Затвердити діагноз захворювання можливо при наступних дослідженнях:

загальний аналіз крові;
загальний аналіз сечі;
імунологічна діагностика;
ревмопроб;
капіляроскопія;
допоміжні способи діагностики, що виявляють хвороби в організмі.

причини захворювання

Причини виникнення хвороби до кінця не вивчені. Важливе значення відіграють генетичні збої в імунній системі, викликані під впливом факторів ззовні прогресування недуги.

Основні фактори, що привертають:

вірусна і бактеріальна інфекція;
постійні хвороби ендокринної та нервової систем;
алергічні хвороби;
емоційні розлади;
постійне перебування в холоді;
працю, який пов’язаний з вібрацією, впливом шкідливих хімікатів;
вживання певних медикаментозних засобів.

Під впливом шкідливих факторів всередині організму відбувається порушення – починаються аутоімунні процеси, які стимулюють зайве виробництво білка колагену.

Так як колаген є і всередині судинних стінок, патологія виявляється і в них: потовщується внутрішня судинна оболонка, схильність судин до спазмів, підсумком чого стане застаивание крові в судинах, підвищується її згортання, формування згустків крові – збої можуть проявитися синдромом Рейно.

Основну роль в появі недуги відіграють аутоімунні реакції, в зв’язку з чим, неухильно прогресує патологічний процес.

лікування

Зараз немає дієвого методу терапії склеродермії – немає медикаментозних засобів, які цілком припинять гиперпродукцию сполучної тканини. Однак локалізована склеродермія здатна пройти сама по собі, без терапії. Є велика кількість лікарських засобів, допомагають тримати контроль над симптоматикою захворювання і запобігати несприятливі наслідки.
Для поліпшення прогнозу недуги, дуже важливо поставити діагноз на попередньому етапі і тут же після діагностики почати терапію. Пацієнт, який страждає подібною хворобою, повинен весь час бути під наглядом фахівця і постійно проходити обстеження – лише тоді йязикурно своєчасне виявлення ознак розвитку захворювання і належне коригування лікування.
Склеродермії не вилікувати курсами. Щоб уповільнити прогрес захворювання потрібно постійне тривале, а часто і довічне, вживання серйозних ліків, які мають вкрай серйозними побічними діями. Лише належним чином підібране лікування і ретельне дотримання пацієнтом рекомендацій фахівця істотно поліпшать прогноз недуги.

Медикаменти

Лікар, що лікує склеродермії, індивідуально наказує медикаментозні засоби – чимало залежить від етапу, на якому знаходиться захворювання, які ушкодження є в момент призначення лікування. Якщо слідувати розпорядженням фахівця, можливо лікування в домашніх умовах.

Основні види медикаментозного лікування:

протизапальне лікування. Хороший ефект під час терапії недуги дадуть цитостатики, нестероїдні протизапальні засоби, амінохінолінові препарати, глюкокортикостероїдні гормональні засоби. Належне застосування таких ліків дасть можливість знизити ступінь формування запалень, припинити його розвиток, знизити больовий синдром.
Лікування збоїв в судинній системі. Необхідно пацієнтові призначити медикаментозні засоби, які розширюють судини, покращують циркуляцію крові і знижують рівень згортання.
Лікування, яке направлено на утримання формування процесу ущільнення колагену. Подібна терапія ефективна на пізніх етапах прогресування хвороби, коли є важкі ушкодження опорно-рухового апарату, тканин м’язів. Лікарі найбільш часто застосовують Купреніл, засіб, переважна процеси формування зайвого колагену і ущільнення.

Крім вищесказаного, пацієнти можуть вживати ферменти, відвідувати плазмаферез.

Народні засоби

Лікувати склеродермію за допомогою народних засобів не використовуючи медикаментозні засоби не можна – пацієнту потрібно консультуватися з фахівцем, щоб контролювати стан здоров’я, робити курси лікування ліками.

Ці кошти сприяють зміцненню імунітету і підвищенню опірності організму:

Прийнявши лазневі процедури, слід докласти до уражених ділянок компрес з ихтиоловой мазі і соку алое. Така мазь робиться в пропорції 1 до 1, компрес фіксують за допомогою пов’язки, застосовувати в цих цілях лейкопластир не слід. Число процедур – не більш ніж два рази за 7 днів, період перебування компресу на ураженій ділянці – до 6 годин.
Слід спекти головку ріпчастої цибулі невеликого розміру, подрібнити і з’єднати з чайною ложкою меду і 2 ст. ложками кефіру. Отриману масу змішати і накласти компрес на уражені ділянки кілька разів за 7 днів. Тривалість перебування суміші – не більше 2 годин.
Купити свинячий жир, розтопити і ввести сухий полин. Необхідно дотримати точну пропорцію – 1 ч. Жиру і 5 ч. Висушених рослин. Готову суміш слід пропарити в духовці на невеликому вогні протягом декількох годин, потім суміш повинна охолонути і зберігати її в холодному місці. Інший склад кошти: до свинячого внутрішнього жиру, який попередньо потрібно розтопити, додають висушену траву нетреби і чистотілу в пропорціях 1 до 1 до 1. Далі готувати, як вказано раніше. Використовувати так: намазати пошкоджені ділянки 3 рази на добу протягом 3 місяців, чергуючи вищевказані склади через добу.
В однакових частках змішуєся сухі медунка, спориш і хвощ польовий. Після береться 1 ст. л. сухого збору, заливається 250 мл води і витримується готова суміш на водяній бані протягом 15 хвилин. Готова суміш повинна настоятися до 2 годин, приймати по половині склянки 2 рази на добу за 30 хвилин до їди. Вживають відвар по третині склянки 3 рази на добу через годину після їжі.
Відвар з синюхи і горицвіту сприяє нормалізації функціонування серця під час виражених пошкоджень. Береться 1 ст. л. сухого збору вищевказаних трав, заливається 0,5 л окропу і настоюється в термосі протягом 8 годин. Вживати потрібно так: чверть склянки відвару 3 рази на добу, через 1,5-2 години після їжі.

Можливі ускладнення, наслідки

Кількість несприятливих наслідків захворювань величезне.

Рівень тяжкості таких ускладнень варіюється від малопомітних труднощів до складних, які загрожують життю і здоров’ю:

Судини. Їх звуження під час хвороби буває так небезпечно, що недолік кровообігу веде до відмирання тканин. В результаті іноді потрібна ампутація.
Легкі. Рубцюється легенева тканина, що призводить до зниження функціонування легенів, поганий переносимості навантаження, задишки.
Нирки. Якщо захворювання ушкоджує нирки, у пацієнта розвивається гіпертонія і підвищується концентрація білка в сечі. Таке може статися в зв’язку зі збоями струму крові в нирках. Також можливий нирковий склеродермічної криз.
Серце. Рубцювання серцевих тканин посилює йязикурність появи аритмії і серцевої недостатності, перикардиту.
Зуби. Сильне стягування шкірних покривів біля рота призводить до суттєвого зменшення рота, ускладнюють навіть чистку зубів. Перестає вироблятися в достатній мірі слина. Кислотний рефлюкс починає руйнувати емаль зубів.
Травний тракт. Захворювання може вражати всі відділи системи травлення. Утруднюється ковтання, погано перетравлюється їжа, кислотний рефлюкс, постійні запори з діареєю.
статеві дисфункції. У чоловіків з такою недугою з’являються еректильні порушення. Відбуваються збої в сексуальної функції у жінок, це проявляється збоєм виділення мастила і звужується вхід у піхву.

medicin.in.ua

Що таке склеродермія і як її лікувати?