Паренхіматозна жовтяниця – синдром, який характеризується підвищенням загального білірубіну (як правило, за рахунок прямої фракції), фарбувального шкіру хворого в шафраново-жовтий колір. Даний синдром є наслідком таких захворювань печінки, як вірусний і лікарський, алкогольний, токсичний гепатити, цироз, рак печінки. При інфекційному ураженні паренхіми печінки при лептоспірозі і паразитозах (ехінококозі) також з’являється пожовтіння шкіри.
Клінічні прояви
Паренхіматозна жовтяниця має три різновиди:
- Печінково-клітинну.
- Холестатична.
- Ензімопатіческую.
Печінково-клітинна жовтяниця обумовлена ураженням гепатоцитів вірусами, аутоімунним запаленням, інтоксикацією. Процес глюкуронізації частково порушується, що призводить до накопичення в гепатоците білірубіну, кон’югованого з одним залишком глюкуронової кислоти замість двох. Сеча інтенсивно забарвлюється завдяки вмісту в ній уробіліну. У калі присутня стеркобилин, який може бути підвищений.
Біохімічний аналіз крові при печінково-клітинною жовтяниці показує підвищений вміст прямого білірубіну, а іноді і непрямого. Так як відбувається цитоліз гепатоцитів, в кров із загиблих клітин потрапляють печінковіферменти: амінотрансферази, трансглутамінази. Відзначається зниження вмісту ферментів, відщеплюється водень від сорбіту, глутамату, а також холестерину.
В аналізі крові спостерігається макроцитарная анемія, зниження кількості тромбоцитів і лейкоцитів. У клінічному аналізі крові ШОЕ підвищено. Так як в печінці утворюється протромбін, при ураженні гепатоцитів цей показник також змінюється і спостерігається гіпокоагуляція крові. У пацієнтів на шкірі часто помітно почервоніння, печінкові долоні – локальне розширення судин, пальмарная еритема. Це пов’язано як з порушенням згортання крові (зниження протромбіну і числа тромбоцитів), так і зі збільшенням естрогенів, які печінка не здатна утилізувати. Гіперестрогенія викликає розширення дрібних судин, що проявляється телеангіоектазіями.
Гепатоцити виконують безліч функцій. При цитолізі гепатоцитів (руйнуванні клітин печінки) відбувається порушення функції по утилізації надлишку гормону альдостерону. В результаті підвищений вміст альдостерону викликає набряки і накопичення рідини в гиподерме. Набряки при печінково-клітинною жовтяниці спровоковані як гіперальдостеронемія, так і гипоальбуминемией. При зниженні вмісту альбуміну в крові набряки пухкі, без тургору.
Хронічний перебіг гепатитів або цирозу проявляється асцитом – випотом рідини з крові через капіляри в черевну порожнину внаслідок підвищення тиску в системі ворітної вени (портальної гіпертензії). Портальна гіпертензія протікає зі збільшенням селезінки і печінки. Селезінка при цьому збільшує свою функцію по руйнуванню клітин крові, що проявляється лейкопенією, Еритропенія і тромбоцитопенією.
При огляді пацієнта на шкірі передньої черевної стінки є набряклі вени у вигляді голови медузи.
Холестатичнажовтуха викликана порушенням виведення кон’югатів білірубіну і глюкуронової кислоти в складі жовчі з гепатоцитів або внутрідолькових канальців. При екстралобулярном холестазе порушений відтік жовчі з жовчних проток. При аутоімунному ураженні, як у випадку склерозирующего холангіту, імунні клітини атакують епітелій жовчних проток, внаслідок чого їх просвіти заростають сполучною тканиною, заважаючи відтоку жовчі. При вагітності прогестерон розслабляє мускулатуру жовчних проток, наслідком чого є внутрішньопечінковий холестаз вагітних.
При холестазі жовч майже не надходить в дванадцятипалу кишку, тому стеркобилин в калі буде або відсутні, або його кількість знижується. Тому при холестатическом типі паренхіматозноїжовтяниці кал матиме бліде забарвлення (гіпохолія і ахолія калу). Сеча має насичений коричневий колір. У крові підвищений вміст жовчних кислот, що викликає у хворих таку скаргу, як свербіж. У пацієнтів при огляді спостерігаються расчеси (екскоріаціі). Шкіра набуває жовто-зелений колір, на ній помітні ксантелазми і ксантоми – жовті відкладення білірубіну і холестерину в підшкірній клітковині.
У крові спостерігається підвищення прямого білірубіну, холестерину, жовчних кислот, а також лужної фосфатази – основного маркера холестазу, а також трансаміназ, глутамілтрансферази.
Так як жовч практично не виділяється в кишечник, то при хронічному перебігу буде порушено перетравлювання жирів і всмоктування жиророзчинних вітамінів: А, Д, Е, К. Гипо-, а також авітаміноз вітаміну А проявляється сухістю слизових і шкіри, порушенням нічного зору, гіперкератозом, метаплазией епітелію бронхів. Порушення надходження вітаміну Е загрожує порушенням координації внаслідок ураження мозочка. Гіповітаміноз кальциферол викликає проблеми з кістковою системою. Без вітаміну К в печінці припиняється синтез вітамін К-залежних факторів, згортання крові знижена.
Порушення емульгування жовчю жирів призводить до стеатореї (жирному стільця), діареї і здуття живота, схудненню.
При тривалому перебігу холестазу збільшується цитолиз клітин печінки. Знижується синтез білків-альбумінів, що створюють осмотичний тиск в крові. Печінка збільшується, підвищується тиск в ворітної вени, що проявляється гемороєм, стравохідними кровотечами, а також асцитом.
Ензімопатіческая жовтяниця викликана дефектами ферментативної системи печінки. Внаслідок цього порушується захоплення і зв’язування білірубіну. Порушується функція УДФ-глюкуронідази (синдром Жильбера, Криглера – Найара). До ензимопатіях також відносять синдром Дубина – Джонсона і Ротора.
При синдромах Жільбера і Кріглера – Найара підвищений головним чином непрямий білірубін. При жовтяниці Дубина – Джонсона і Ротора підвищена пряма фракція пігменту жовчі. Клініка ензімопатіческіх желтух схожа з печінково-клітинною жовтяницею. При жовтяниці Дубина – Джонсона і Ротора є прояви синдрому холестазу.
лікування
Печінкова жовтяниця при інфекційних захворюваннях лікується ліквідацією причини (найпростіших, вірусів, бактерій, паразитів). При лямбліозі і інших протозоонозів призначається терапія метронідазолом, інтетрікс, або макмірор. Вірусні захворювання печінки вимагають интерферонотерапии і призначення противірусних засобів (при цитомегаловірус і вірус Епштейна – Барра – Ацикловір, Ганцикловір). Лептоспіроз викликаний бактерією, тому показані антибіотики.
Геморагічний синдром купірується на вітамін К і інгібіторами фібринолізу.
Печінкова жовтяниця є показанням до призначення гепатотропних засобів: Ессенціале, Урсофальку, Фосфогліва, Карсилу ®. Препарати есенціальних фосфоліпідів, розторопші, урсодезоксихолевой і хенодезоксихолевої кислот покликані зняти синдром цитолізу, холестазу, нормалізувати показники біохімії крові.
