Портальною гіпертензією (ПГ) називають стан, при якому підвищується тиск в одній з великих артерій організму – ворітної вени, або V. portae. Ця артерія збирає в себе кров від непарних органів травлення (шлунка і підшлункової залози, селезінки, частини кишечника) і відводить її в «ворота» печінки.

Систему ворітної вени становить дві «мережі»: дрібні судини і капіляри, що призводять кров в ворітну вену, і судини, що лежать всередині печінки – в її паренхімі. У нормі тиск в системі V. portae становить 7-12 мм рт. ст. Якщо воно зростає, стінки судин розтягуються і стоншуються – виникає варикозне розширення:

• вен стравоходу;
• венозного сплетення області входу в шлунок, тобто кардіального його відділу;
• вен в зоні ануса з утворенням гемороїдальних вузлів;
• судин навколо пупка (вони випинаються в формі «голови медузи»).

Найпоширеніше ускладнення ПГ – кровотечі, так як витончення і розширені судини легко розриваються. Розвиваються й інші ускладнення:

• збільшується селезінка;
• порушується кровообіг і процес кровотворення;
• виникають набряки і накопичується рідина в черевній порожнині (асцит).

Здатність печінки очищати кров погіршується, і поряд з іншими процесами це призводить до енцефалопатії – отруєння мозку продуктами розпаду.

Портальна гіпертензія виникає при порушенні кровотоку на будь-якій ділянці системи ворітної вени – до її входу в печінку (предпеченочной), всередині органу і після виходу артерії з печінки (постпеченочную). При цирозі печінки реєструють внутрішньопечінкову ПГ.

Причини і механізм розвитку

У здорових людей печінку за хвилину фільтрує 0,5 літра венозної крові і пропускає через себе близько літра артеріальної. При цирозі печінки її клітини, гепатоцити, поступово заміщаються сполучною тканиною, яка стискає проходять всередині паренхіми судини, і тиск в системі ворітної вени зростає.

Коли воно досягає 25-30 мм рт. ст., артеріальна (портальна) кров спряязикється в обхід печінки по малим судинним сплетенням, які називаються портокавального анастомозами. Беручи в себе надлишковий обсяг крові, дрібні судини розширюються: саме так формується «голова медузи» навколо пупка, гемороїдальні вузли і варикозні вузли на внутрішніх артеріях. Так як обхідні шляхи-колатералі не можуть пропустити через себе достатній обсяг крові, загальний опір кровотоку зростає, і ПГ прогресує.

Стадії і симптоми внутрішньопечінкової ПГ

Залежно від ступеня порушення кровотоку і його проявів портальна гіпертензія при цирозі печінки має чотири стадії. Кожна з них проявляється особливими симптомами, їх кількість і ступінь прояву наростають з розвитком патології.

1 стадію називають початковій, або доклінічній. Це означає, що вона не дає специфічних для ПГ симптомів, і лікар не може поставити діагноз без спеціальних досліджень. Пацієнти скаржаться на такі симптоми:

• нестійкі випорожнення (чергування проносів і запорів або розлад шлунка) і метеоризм;
• нудоту;
• біль під ложечкою і навколо пупка;
• слабкість, погане самопочуття.

2 стадія – помірна, або компенсована. Описані вище симптоми проявляються частіше і наростають: з’являються почуття розпирання живота; раннє насичення (відчуття, що шлунок переповнений, хоча пацієнт з’їв зовсім небагато). Збільшуються печінка і селезінка.

3 стадія – виражена, або декомпенсована (ускладнена). Крім розладів травлення, з’являються симптоми, характерні для портальної гіпертензії: набряки, асцит, збільшення селезінки, кровоточивість слизових оболонок носа, рота. Асцит і набряки на цій стадії зменшуються застосуванням діуретиків та дієти; кровотеч не буває або вони рідкісні і нетривалі.

4 стадія характеризується розвитком ускладнень, які дозволяють поставити попередній діагноз ПГ. У хворого спостерігаються:

• Поява «голови медузи» навколо пупка через розширення підшкірних вен передньої стінки живота, розвиток або загострення геморою. Інструментальні обстеження показують розширення вен нижньої частини стравоходу.
• Тривалі, повторювані кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка і гемороїдальні кровотечі.

Набряки, наростаючий асцит, які все важче або вже неможливо коригувати діуретиками і дієтою.

На четвертій стадії у хворого може початися жовтяниця: жовтіють білки очей, а в подальшому і шкіра. На пізніх термінах цирозу печінки приєднується і наростає печінкова енцефалопатія.

діагностика

Огляд починається з опитування пацієнта: як давно він відчуває болі, важкість у животі, нудоту; якщо живіт збільшений в розмірах, то коли це почалося; була блювота з кров’ю, темний стілець. Має значення спосіб життя людини, його харчові пристрасті і шкідливі звички, наявність хронічних та спадкових захворювань, пухлин; ліки, які він приймає, контакт з токсичними речовинами. При огляді лікар звертає увагу на наступне:

• ознаки жовтяниці;
• збільшення живота;
• поява навколо пупка «голови медузи» і судинних зірочок на тулуб: вони виникають через розширення дрібних судин – капілярів.

При пальпації (промацуванні) оцінюється хворобливість в різних відділах живота. При перкусії (простукуванні) визначаються розміри печінки і селезінки. Вимірювання температури виявляє її підвищення в деяких випадках інфекційних захворювань. При вимірюванні артеріального тиску може виявитися його зниження.

Аналізи і обстеження

Поява одного з типових симптомів (асциту, кровотечі) спрощує постановку діагнозу «портальна гіпертензія». Однак для того щоб виявити її безпосередню причину, необхідне детальне обстеження.

1. Лабораторні аналізи крові. Загальний аналіз крові показує зниження рівнів тромбоцитопенія, лейко-, еритроцитів, а печінкові проби демонструють зміни, характерні для гепатиту та цирозу печінки. Також хворому:

• Роблять аналіз крові на вірусні гепатити та аутоімунні антитіла.
• Визначають концентрацію Fe в сироватці крові і в печінці; мідь-яке містить білка церуллоплазмін в плазмі крові, виділення міді з сечею, її кількість в паренхімі печінки.
• Проводять аналіз на згортання крові – коагулограмму. Фактори згортання в основному утворюються в печінці, тому, якщо вона не справляється зі своїми функціями, кров згортається гірше.

Загальний аналіз сечі дозволяє оцінити стан нирок і сечовивідних шляхів. У людей з набряками і асцитом визначають добовий діурез і втрати білка з сечею.

2. Інструментальні дослідження. У деяких випадках печінкові проби можуть залишатися в рамках норми навіть при вираженій ПГ. Оцінити стан печінки, вен «в зоні ризику» і артерій системи V. Portae дозволяють:

• Ендоскопічна діагностика: фіброгастродуоденоскопія (огляд стравоходу і шлунка через ендоскоп) і ректороманоскопія (огляд прямої і почала сигязикадної кишки). Під слизовою оболонкою внутрішніх органів чітко помітно варикозне розширення судин.
• УЗД-дослідження. Вони дозволяють побачити діаметр портальної, селезінкової вен, оцінити прохідність ворітної вени; розміри і структуру печінки, селезінки. Ультразвукова доплерографія візуалізує кровотік по великим артеріях, показує тромбоз, звуження і «обхідні шляхи» (колатералі), по яких кров обходить перешкоду в ущільнився печінки.
• Рентген-діагностика: езофагографія (дослідження стравоходу з контрастом), рентген-ангіографія, гепатосцінтіграфіі. Це дослідження печінки не тільки дозволяє оцінити розміри і структуру органу, а й дає підставу діагностувати портальну гіпертензію. У нормі контрастна речовина накопичується тільки в печінці, а при ПГ – і в селезінці. Найсучасніший спосіб рентгенівського обстеження внутрішніх органів – комп’ютерна томографія (КТ), яка дає об’ємне зображення внутрішніх органів, вен і артерій в різних проекціях.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ). У дослідженні не застосовуються рентгенівське випромінювання і радіоактивні контрастні речовини. Вона дозволяє отримати докладне зображення органів і судин.
• Біопсія печінки: дослідження зразка її тканини, взяте за допомогою спеціальної найтоншої голки. Біопсія визначає ступінь фіброзу печінки.

Найнебезпечніші діагностичні ознаки, що вказують на можливість кровотеч, – розширення вен стравоходу в нижній його третині і вен дна шлунка. Ендоскопічним маркером загрози кровотечі вважається стан стінок судин: на варикозних вузликах з’являються точкові крововиливи. Щоб запобігти або зменшити прояви енцефалопатії, людини з діагнозом ПГ направляють до психоневролога, якщо на огляді пацієнт скаржився на сонливість, дратівливість, зниження пам’яті.

лікування

Портальна гіпертензія – не окрема захворювання, а ускладнення інших порушень здоров’я. Тому мета лікування – усунути або компенсувати основне захворювання, цироз печінки. В першу чергу пацієнтові призначають дієту:

• У день рекомендовано вживати не більше трьох грамів солі, щоб в організмі не накопичувалася рідина, особливо при набряках і асциті.
• У раціоні має бути не більше 30 грамів білка в добу, при цьому вони розподіляються на всі прийоми їжі. Нізкобелковую харчування знижує ризик печінкової енцефалопатії.
• При хворобах печінки слід відязикатися від жирного, смаженого, копченого, консервів, гострих прянощів. Категорично заборонено алкоголь.

Портальну гіпертензію лікують тільки оперативно, але як допоміжні заходи призначають консервативне лікування: тим, кому операція протипоказана, в період гострого запалення або під час очікування пересадки печінки. Кровотеча з вен стравоходу зупиняють оперативно або малоінвазивними маніпуляціями:

• За допомогою зонда Блекмора (його вводять в постраждалу вену стравоходу через катетер і блокують місце кровотечі). Для відшкодування крововтрати проводять переливання крові або плазми; порушення функцій печінки коригують введенням лікарських препаратів. Також проводять медикаментозну терапію для зниження тиску в системі V. portae.
• Шляхом склерозування (обколювання судин, що кровоточать через ендоскоп препаратами, які «склеюють» судинні стінки, перекриваючи місце кровотечі судин, які кровоточать).
• Накладенням дужок на судину, що кровоточить, його електропріжіганіем; нанесенням особливої плівки або тромбіну на місце потенційного надриву.

При масивній кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка необхідна операція. Оперативне втручання іноді застосовують і при гемороїдальних кровотечах.

види операцій

При невисокій активності цирозу і компенсированном стані печінки хірург формує штучний обхідний шлях – анастомоз. Його накладають між ворітної веною або відходять від неї великими венами, селезінкової або верхньої брижової венами і ниркової або нижньої порожнистої веною. При цирозі анастомоз накладають так, щоб печінка, нехай і в меншому обсязі, продовжувала фільтрувати кров, що надходить до неї від органів травлення: якщо вона мине печінка, ризик печінкової енцефалопатії зростає.

Якщо накласти анастомоз неможливо або у пацієнта є протипоказання (операцію не роблять при масивній кровотечі і важкому загальному стані), лікар безпосередньо оперує варикозно розширені вени стравоходу або шлунка. Під час цієї порожнинної операції вени прошивають крізь слизову оболонку, «зміцнюючи» їх. Це втручання проводять і при яка виникла кровотечі, якщо зупинити його іншими способами не вдається.

При внутрішньопечінкової формі на тлі цирозу печінки хворі часто помирають від масивної кровотечі з вен стравоходу і шлунка та розвилася або усилившейся печінкової недостатності. Вчасно проведена операція може продовжити життя на багато років. Однак потрібно пам’ятати, що цироз печінки – невиліковне прогресуюче захворювання. Тому тривалість життя залежить в першу чергу від того, наскільки дбайливо людина буде ставитися до своєї печінки і виконувати всі рекомендації лікаря.