Кожен дев’ятикласник, вивчив шкільний курс біології, зобов’язаний знати, що серце – це полиймишечний орган, розділений двома перегородками: вертикальної (або міжшлуночкової) на правий і лівий шлуночки, горизонтальної (міжпередсердної) на праве і ліве передсердя.

трикуспідального клапан

Від камер серця відходять великі судини. Забирають – аорта і легеневий стовбур, що приносять – легеневі вени і порожнисті вени. Камери серця працюють поперемінно: спочатку скорочуються передсердя, а потім, коли передсердя розслабляються, настає черга скорочення шлуночків. Роботу серця і судин регулюють клапани серця: двостулковий або мітральний, розташований між лівими відділами і трикуспідального або тристулковий, розташований між правим передсердям і правим шлуночком.

Все три стулки клапана правих відділів серця складаються з еластичної і пружної сполучної тканини, щільно прилягають один одному, не допускаючи можливості зворотного ходу крові при скорочувальної роботі правого шлуночка. Стулки клапана закривають праве атриовентрикулярное отвір, тобто округле сполучення між камерами серця.

1Аномалія або порок серця?

У чому криється небезпека?

Щоб не потонути в потоці медичної термінології, необхідно чітко розуміти ступінь різниці між пороком і аномалією розвитку серця. Розглянемо цю різницю на прикладі трикуспідального клапана.

Мала аномалія розвитку серця – анатомічне зміна будови серця, яке зазвичай не призводить до серйозних порушень з боку діяльності серця. Прикладом може бути вроджене пролабирование трехстворчатого клапана.

Порок серця – це грубе відхилення анатомічної будови серця, яке в більшості випадків призводить до суттєвих порушень його функції. Приклад: атрезія тристулкового клапана.

Поговоримо докладніше про пролапсе і атрезії.

2Что потрібно знати про пролапсе?

Пролапс трикуспідального клапана

Перш за все, те, що синоніми пролапса – провисання або прогинання. Це така дисфункція стулок клапана, при якому вони, втрачаючи пружність і еластичність, вигинаються в бік передсердя під напором крові при скороченні шлуночків. Іноді стулки випинаються настільки, що їх краю розходяться, і кров виливається назад в передсердя – це стан називається регургітацією.

Пролапс трикуспідального клапана не таке часте явище, як пролапс мітрального клапана. І найчастіше виявляється в поєднанні з останніми. Але також може зустрічатися і ізольовано. Причини, що призводять до пролапсу ділять на вроджені і набуті. З вроджених причин слід відзначити недорозвинення сполучної тканини. При цьому захворюванні змінюються не тільки клапани серця, але і суглоби, можуть бути порушення з боку зорової, сечостатевої, легеневої системи.

Дисплазія сполучної тканини

Діти з дисплазією сполучної тканини в якійсь мірі зовні мають певну схожість. Їх відрізняє високий зріст, підвищена рухливість суглобів, лійчастого грудна клітка, низька маса тіла, може мати місце плоскостопість, опущення нирок, порушення зору: короткозорість, вивих або підвивих кришталика. Ці симптоми можуть бути виражені в більшій чи меншій мірі.

Якщо у дитини спостерігається більше трьох з перерахованих вище ознак, то варто показати його лікаря для дообстеження з приводу слабкості сполучної тканини.

Причинами вторинного пролапсу найчастіше є такі захворювання: ревматична хвороба, ішемічна хвороба серця, карциноїдних синдром, інфекційний ендокардит, дисфункція сосочкових м’язів при інфарктах правих відділів, міокардити різного походження.

3на що скаржиться пацієнт з пролапсом тристулкового клапана?

Регургітація трикуспідального клапана

Слід зазначити, що на загальний стан пацієнта впливає не стільки наявність самого випинання клапана, що не стільки ступінь пролапсу, скільки присутність зворотного потоку крові, тобто регургітації крові.

Якщо пролапс не супроводжується регургітацією зовсім, або ретроградний хід крові незначний (в межах клапанних стулок), то скарг і зовсім може не бути. Що найчастіше і буває при пролапсі 1 ступеня. Такий діагноз стає «сюрпризом» для пацієнта при проходженні профілактичного огляду і не вимагає ніякого лікування, лише періодичного спостереження.

Але, коли зворотний потік крові в передсердя досягає 2 см і більше, або при пролапсі 2 ступеня і вище, пацієнт може пред’являти скарги, які свідчать про розвиток або наявності правошлуночковоюнедостатності: слабкість, задишка при фізичної активності або в спокої, підвищена стомлюваність, серцебиття , перебої в роботі серця, набряки нижніх кінцівок, біль, що тягне під ребром справа, здуття живота, нудота, періодичні болі в грудній клітці.

При огляді лікарем може спостерігатися жовтизна шкіри, пастозність, набряклість стоп і щиколоток, збільшення печінки і поява краюпечінки з-під реберної дуги, посилення пульсації судин шиї. При прослуховуванні тонів серця часто чути шум, систолічний клацання. Вищевказані скарги і наявність об’єктивних симптомів при огляді лікаря свідчать про необхідність дообстеження.

4Діагностіка і лікування пролапсу

ЕхоКГ з допплерографией

Що підтверджує наявність пролапсу? Перш за все ехокардіографія, яка дозволяє візуалізувати клапан, і з великою точністю визначити ступінь його випинання. А якщо ЕхоКГ поєднується з допплерографией, лікар зможе визначити наявність і ступінь зворотного вилиття крові в передсердя через пошкоджений клапан. Так само помічниками в діагностиці є електрокардіограма, рентгенограма, рідко, але може призначатися КТ або МРТ.

Після підтвердження наявності провисання трехстворчатого клапана, лікаря належить зробити вибір: лікувати або спостерігати. Якщо пролапс не супроводжується регургітацією, або потік крові несуттєвий, пацієнт не пред’являє скарг – лікування не потрібно. Досить спостереження. Але при придбаному пролапсе, коли його походження вдруге, лікування обов’язково.

У цьому випадку лікар призначає комплексне лікування первинного захворювання, що спричинило за собою розвиток пролапсу. Отже, якщо пролапс вторинний, є клініка, є регургітація – потрібне лікування. Якщо пролапс первинний, не супроводжується зворотним вилиттям крові в передсердя, ніяк клінічно себе не проявляє, то він може розглядатися як варіант норми. Чого не можна сказати про атрезії.

При постановці діагнозу «атрезія тристулкового клапана» лікування обов’язково, і майже завжди хірургічне.

5Когда варто бити тривогу, або атрезія трикуспідального клапана

Атрезія трикуспідального (тристулкового) клапана

Коли мова йде про атрезії, у медиків не виникає питання «лікувати чи ні». Лікування обов’язково! Життєво необхідно. Атрезія трикуспідального клапана – це вроджена вада серця, при якому замість трехстворчатого клапана формується щільна мембрана, це призводить до того, що сполучення між правим передсердям і шлуночком відсутня, оскільки сообщающее їх отвір заращено.

Атрезія тристулкового клапана завжди супроводжується недорозвиненням правого шлуночка, збільшенням лівого (через переповнення його кров’ю) і дефектом перегородки між передсердями. Коли кров наповнює праве передсердя, потрапити в правий шлуночок вона не може, оскільки сполучення між ними немає, тоді кров надходить через дефект в перегородці в ліве передсердя.

Якщо дефект маленьких розмірів, то кров важко виливатися через нього, вона застоюється в правому передсерді, розширюючи його, відбувається венозний застій в порожнистих венах. У серці йде змішання артеріальної і венозної крові і організм недоотримує кисень. Все це швидко призводить до формування і прогресування серцевої недостатності.

6Почему виникає атрезія?

Причини атрезії у дитини

Формування серця ембріона відбувається з 3 по 8 тиждень. Найчастіше в цей найважливіший період часу для майбутньої дитини, жінки деколи не завжди знають про свою вагітність і ведуть звичний спосіб життя, на жаль, не завжди здоровий. Якщо майбутня мама вживала алкоголь, курила, боліла вірусною інфекцією, брала заборонені при вагітності лікарські засоби, є йязикурність того, що у дитини виникне атрезія тристулкового клапана.

Так само в групу ризику входять жінки старше 35 років, що мають несприятливий акушерський анамнез (переривання вагітності, мертвонародження), які страждають захворюваннями ендокринної системи, що мають в роду родичів з вадами серця.

7Как розпізнати атрезію?

Прояви і ступінь вираженості клініки залежать від величини сполучення між передсердями, від тиску крові в легеневій артерії. При атрезії тристулкового клапана новонароджені діти мають синюшний колір шкіри, який посилюється при крику, ссанні грудей.

Діти відстають у фізичному розвитку, формуються пальці по типу «барабанних паличок» і нігті за типом «годинних стекол», виникають набряки, застійна печінка, характерні різкі напади погіршення самопочуття – дитина стає неспокійною, задихається, різко синіє, посилюється задишка, серцебиття, можлива втрата свідомості.

При такому важкому стані дитини показана хірургічна операція. Без оперативного лікування у таких дітей на першому році життя прогноз вкрай несприятливий.