Від роботи печінки залежать життєво важливі процеси в організмі: очищення від токсинів і чужорідних речовин, метаболізм вітамінів, обмін речовин (баланс холестерину, ліпідів), секреція жовчі. Вона відповідає за процеси травлення, забезпечення організму глюкозою і енергетичними джерелами, синтез і видалення надлишку гормонів. Тому хвороби печінки становлять небезпеку для життя людини. Особливо це стосується таких важких недуг, як цироз.

Визначення хвороби і її етіологія

Цироз – патологія зі смертельними наслідками, що супроводжується необоротним заміщенням паренхіматозних клітин печінки сполучною тканиною, стромой, при цьому утворюються вузлики і руйнуються часточки печінки. Трансформація тканин носить прогресуючий характер. Це заключна стадія гепатитів, але хвороба також виникає і з інших причин (алкогольної інтоксикації, порушення обміну речовин).

Уражена печінку змінюється в розмірах (збільшується або зменшується), твердне, стає горбистої, шорсткою. Перебудовується вся її структура. Смерть настає протягом 2-4 років і супроводжується болями в термінальній стадії захворювання.

Фактори ризику виникнення хвороби:

• Гепатити вірусної природи: В, С, G, дельта. Особливо перші два види і хронічні форми. Гепатит С призводить до цирозу в 97% випадків і протікає без виражених ознак.
• Гепатит аутоімунної природи, коли організм бореться зі своїми ж клітинами, вважаючи їх чужорідними.
• Алкоголь в надмірних кількостях.
• Порушення метаболізму (гемохроматоз, хвороба Вільсона – Коновалова).
• Інтоксикація хімічними, гепатотоксическими речовинами, медикаментами.
• Порушення в жовчовивідних шляхах (закупорка шляхів виведення жовчі всередині і зовні печінки).
• Венозний застій в печінці внаслідок констриктивному перикардиту, венооклюзіонной хвороби, серцевої недостатності.
• Нез’ясовані причини при криптогенний цироз.

Етіологія часто пов’язана з вживанням алкоголю і інтоксикацією ім. До захворювання призводить, крім спиртних напоїв, недостатнє харчування алкоголіка.

Види і форми

Захворювання класифікують за морфологічними критеріями (будовою органу):

• Дрібновузлового (мікронодулярний). Діаметр вузликових утворень – 1-3 мм.
• Великовузлового (макронодулярний). Вузлики мають в діаметрі від 3 мм.
• Змішаний – розміри вузлів різні.
• Неповний септальний; виникають перегородки зі сполучної тканини – септи.

Види цирозу в залежності від причини хвороби:

• Вірусний. Провокують гепатити (В, С, D).
• Алкогольний.
• Біліарний. Цей вид виникає при порушенні відтоку жовчі в печінці по ряду причин. Залежно від них він ділиться на два підвиди. Первинний – патологія аутоімунної природи, що супроводжується руйнуванням жовчних канальців всередині печінки, що призводить до застою жовчі. Вторинний – результат патології секреції і руху жовчі поза печінки внаслідок пухлини, хвороби лімфовузлів, жовчнокам’яної хвороби, рубцювання тканин.
• Токсичний, лікарський. Виникає від впливу токсичних, гепатотоксичних речовин, ліків, харчових отрут. Йому схильні працівники промисловості.
• Аномалії генів виступають фактором розвитку генетичної різновиди. Приклад: нестійкість клітин до ушкоджують умов.
• Паразитарний. Причина: інвазії паразитів (шистосомоз).
• Туберкульозний. Супроводжує туберкульоз печінки.
• Сифілітичний. З’являється при сифілісі новонароджених.
• Криптогенний. Причини неясні. До нього відносять первинний біліарний, дитячий індійський цироз.

За типом процесів запалення розрізняють такі види:

• активний: яскрава, швидкопрогресуюча симптоматика;
• неактивний: хвороба розвивається повільно, симптоми не наростають.

стадії цирозу

• Компенсована. Все гепатоцити працюють майже повністю, але відбувається виснаження їх ресурсів, так як печінка функціонує в режимі навантаження. Виникають процеси запалення, клітини починають заміщатися сполучною тканиною. На цій стадії симптомів мало, вони слабо виражені: зменшення маси тіла, ослаблення організму, підвищення температури в межах 37-37,5? C, слабка біль в районі печінки. Це стадія, при якій ще є надія на одужання, хвороба розвинулася не остаточне.
• Субкомпенсована. Частина клітин (але не всі) відмерла, печінка не справляється зі своїми функціями в повній мірі, але сяк-так працює. Симптоми виражені сильніше, з’являються перші ознаки ускладнень. При пальпації виникає біль, відчувається щільність органу, спостерігаються крововиливи в шкіру, облисіння. Прогноз погіршується.
• Декомпенсована. Фіброзна тканина заміщає майже весь орган, він виконує свою роботу ледве-ледве чи не виконує взагалі. Симптоматика явна, спостерігається ряд ускладнень: розвивається жовтяниця, асцит, кровотечі. Прогноз песимістичний, надій на одужання немає, виникає необхідність пересадки печінки.

Розрізняють такі види перебігу хвороби: прогресуючий, стабільний, регресує. Періоди розвитку хвороби: початковий (предасцітіческій), асцитический.

Клінічні форми первинного цирозу:

• Портальна (алкогольна). Зустрічається найчастіше (близько 40% випадків). Розвивається під впливом нестачі білків і вітамінів, хвороби Боткіна. Зустрічається у алкоголіків. Триває близько 2 років до термінальної стадії.
• Гіпертрофічна. Характерні симптоми жовтяниці, тривалий перебіг (5-6 років); селезінка, печінка, лімфатичні вузли збільшуються, з’являються напади лихоманки. Жовтяниця з сверблячкою, підвищенням холестерину в сечі. У кінцевій стадії – холемія з кровотечами з носа, ясен, слабкість збільшується, настає кома і смерть.
• Змішана. Спостерігається і асцит, і жовтяниця.
• Латентна. Протікає без жовтяниці, асциту, болів. Виявляється слабко виражені ознаками (курячою сліпотою, кровотечами з носа).
• Спленомегаліческій. Перед явним ураженням печінки з’являється симптоматика спленомегалії (збільшення селезінки), супроводжувана і анемією.
• Форма, при якій спостерігається ураження мозку, – гепато-Лентікулярная дегенерація.
• Цироз печінки, іменований бронзовим. У печінці, селезінці, шкірі, підшлунковій залозі в процесі хвороби відкладається железосодержащий пігмент.

При вторинних видах хвороби збільшення органів слабовираженное, прогноз визначається перебігом основної хвороби.

Ось їх клінічні форми:

• серцеві: мускатний, застійний, при недостатності правого шлуночка, при слипчивом перикардиті;
• холангітичний.

Симптоми і ускладнення

Функціональна характеристика – недостатність клітин печінки (жовтяниця, печінкова кома), портальна гіпертонія (асцит, варикоз вен стравоходу, збільшення селезінки).

На самому початку захворювання спостерігаються такі ознаки:

• Нудота, відрижка, в роті гіркоту або запах.
• Відсутність апетиту.
• Порушення травлення, здуття живота.
• Запори. Після прийому жирного – проноси.
• Характерна ознака: збільшена печінка, її край виступає з-під ребра на товщину 2-3 пальців і прощупується при пальпації.
• Зменшення кількості сечі.
• Погіршення самопочуття, слабкість і стомлюваність прогресують.
• Сонливість.
• Пацієнти легко збудливі або пригнічені.
• З’являються болі в голові і м’язах.
• Починає з’являтися жовтяниця, іноді супроводжується свербінням.

Всі початкові ознаки посилюються і супроводжують розвиток хвороби.

Симптоматика хвороби, що розвивається:

• Кахектіческая (виснажений) вигляд пацієнта.
• Печінка зі зміненою структурою і селезінка збільшені.
• Печінка при пальпації безболісна, але при обмацуванні легко визначаються її тверді загострені краю. При асциті вона визначається штовхальних рухами зігнутих пальців.
• Селезінка збільшена, щільна.
• Варикозне розширення вен в стравоході.
• Портальна гіпертензія.
• Свербіж шкіри, яку завдають затримкою в тканинах кислот жовчі.
• Асцит – накопичення рідини в животі, який збільшений внаслідок цього. При значному її кількості шкіра на животі натягується, з’являються білі смуги, пупок випинається назовні. Біля нього виникає колатеральних мережу вен, так звана голова Медузи.
• Жовті склери і шкіра або, так як жовтяниця з’являється не завжди, блідість шкіри.
• Відкладення холестерину в шкірі, особливо під повіками (ксантелазми).
• Павукоподібні ангіоми (розширення судин) у вигляді зірочок на обличчі, в районі плечей. Вони пульсуючі і іноді нагадують родимі плями.
• «Печінкова долоню» – еритема, почервоніння долонь.
• Поверхня язика гладка (лакова) і червона (малинова).
• Організм схильний до інфекцій, особливо від них страждають дихальні шляхи.
• Кал знебарвлений, сеча темніє, в животі виникають болі.
• На гомілках з’являються набряки.
• Виникають кровотечі з носа, ясен, шлунково-кишкові, геморроидального характеру.
• Зниження статевого потягу.
• Зміни структури пальців: вони нагадують палички від барабана. Змінюються кістки, хрящі та суглоби, нігті біліють.
• Іноді – гінекомастія у чоловіків (розвиток грудних залоз).
• На тулуб випадає волосся.
• Посилюються диспепсичні явища (пронос, метеоризм), пов’язані з самоотравлением печінки, недостатністю жовчі в кишечнику.

Крім того, що цироз печінки – хвороба, яка веде до смерті, його супроводжують такі ускладнення:

• З’являються кровотечі з варикозно розширених вен ШКТ, з ясен, носа. Кровотеча в шлунково-кишковому тракті супроводжується блювотою кольору кавової гущі і стільцем зі зміненим (малиновим) кольором. Можливі кровотечі з вен в прямій кишці.
• Печінкова кома.
• Печінкова енцефалопатія: головний мозок пошкоджується токсичними продуктами, оскільки вони не нейтралізуються печінкою. Патологія проявляється порушеннями свідомості, рухів кінцівок. Іноді протікає приховано.
• Схильність організму інфекційних ускладнень (бактеріальних і вірусних).
• В системі ворітної вени утворюється тромбоз.
• Можливий розвиток раку печінки.
• Розвивається гепаторенальний синдром.

патогенез

Нижче описаний механізм протікання найбільш часто зустрічаються видів хвороби:

• Алкогольний. Загибель клітин печінки і повільна заміна їх на грубу фіброзну (рубцеву) тканину. Найчастіше утворюються дрібні рубцеві вузли, які змінюють структуру печінки. Хвороба виникає внаслідок систематичного споживання алкоголю – 10-15 років, цей термін скорочується при збільшених дозах (в день більше 20-60 г етанолу). В даному випадку недуга проходить через етап жирової печінки.
• Первинний біліарний. Провідну роль виконує запальний процес в жовчних шляхах всередині печінки. Таке протягом характеризується застоєм жовчі і інфікуванням ентерококами, стафілококами та іншими бактеріями з кишечника. Клітини печінки зазвичай не пошкоджені, гіпертензія не виражена. Рубцювання відбувається навколо жовчних проток. Часто розвивається анемія, остеопороз, гіповітаміноз. Прогноз більш сприятливий, ніж для інших видів цирозу.
• Портальний. Етіологія тісно пов’язана з гепатотропними факторами (білково-вітамінна недостатність, хвороба Боткіна). У печінці утворюються сполучні перегородки, які фрагментують часточки і з’єднують портальні ділянки з центром часточок. Частини часточок деформуються, в процес поступово втягуються все клітини печінки. Це дрібновузлового цироз печінки.
• Вірусний. Розвивається частіше при хронічному активному гепатиті (В, С) або відразу після гострої вірусної форми, минаючи хронічну стадію. Для нього характерні великі вузли, в початковій стадії хвороби ознаки слабо виражені і можуть зовсім бути відсутнім. Зазвичай збільшена ліва частина печінки, при огляді спостерігається деяке її збільшення. При розвитку симптомів спостерігаються «барабанні пальці», «зірочки», субіктерічние склери, розвивається кахексія.
• Токсичний цироз печінки. На місці загиблих клітин утворюється сполучна тканина. Решта здорові клітини активно діляться, але створення ділянок здорової тканини відбувається повільніше, ніж сполучної.

діагностика

Процес виявлення хвороби і її ступеня включає такі заходи:

• Огляд пацієнта. Лікар відразу визначить по зовнішньому його виду наявність хвороби. Ознаки нескладно помітити: крововиливи на шкірі, жовтяниця, кахектіческая вид, «лаковий язик», збільшений живіт (асцит), жовті склери, «барабанні палички» (пальці).
• Пальпація печінки.
• Для неявно вираженої симптоматики важливе значення має детальне опитування пацієнта і з’ясування, чи хворів він іншими хворобами печінки (гепатит, хворобою Боткіна).
• Лабораторні дослідження: загальний біохімічний, імунологічний аналізи крові.
• Інструментальні дослідження: селезінка та печінка досліджуються за допомогою УЗД, комп’ютерної томографії, радіонуклідного сканування, ангіографії; проводиться біопсія печінки.

лікування

Терапія включає дієтичний і загальний режим, медикаментозне лікування цирозу. Особливі втручання застосовуються з приводу ускладнень. Радикальним виходом з ситуації є пересадка печінки.

Важливе значення для терапії має дієта:

• Відмовляються від алкоголю, смаженої, копченої, гострої і жирної їжі. Гриби, помідори, шоколад, часник, ріпу, редьку, хрін, гірчицю виключають. Забирають все бобові, маргарин, майонез, продукти з консервантами.
• Вводять раціон з повноцінними білками. Рекомендують молоко, сир, яйця, мед, печінка, легені вуглеводи.
• Продукти з вітамінами В, А, D, С.

Спеціальні втручання для лікування ускладнень:

• діаліз, переливання крові;
• заходи по детоксикації організму;
• дренаж черевної порожнини.

Медикаменти призначають з обережністю, враховуючи, що печінка не працює і вони залишаються в крові довше, тому побічні ефекти зростають у декілька разів.

Лікарська терапія:

• Вітамінотерапія, особливо вітаміни групи В, вони здатні затримати розвиток хвороби.
• Ліки для лікування фонових захворювань: холециститів, гепатитів, жовчнокам’яної хвороби.
• Призначення діуретиків при вираженій недостатності нирок.
• Інноваційний і спірний метод: ін’єкції стовбурових клітин.
• При неактивному компенсованому цирозі призначають тільки вітаміни (групи В, рутин, С), ліпоєвої кислоти. Специфічне лікування не застосовується.
• При декомпенсованій формі: ліпоєва кислота в таблетках і внутрішньовенно.
• При цирозі печінки з асцитом: Тріампур, Фуросемид, етакринова кислота.
• Криптогенний цироз: урсодезоксихолевая кислота.
• Цироз – НЕ бактеріальний процес, тому антибіотики застосовуються тільки для лікування ускладнень: асциту з перитонітом, плевриту, печінкової енцефалопатії. Використовують пеніцилін, сульфамідні препарати, стрептоміцини.
• Вводять тестостерон, так як при цирозі відзначається його значне зниження.
• При свербінні призначають антигістамінні засоби.

Народні засоби:

• екстракт розторопші (його гепатопротекторні властивості для печінки визнані офіційною медициною);
• відвар вівса;
• гарбузове масло.

профілактика

Профілактичні заходи досить прості:

• правильне харчування;
• виняток авітамінозів, аліментарної дистрофії, атрофічного гастриту, пелагри;
• обмеження причин хвороби: зниження вживання алкоголю, навантаження на печінку, виключення впливу токсинів;
• вакцинація від гепатиту;
• своєчасна діагностика і лікування гепатиту і жирової дистрофії печінки, малярії.

прогноз

Сформувався цироз є незворотнім станом. Єдина втіха для хворого – при правильному лікуванні хвороба може довго залишатися в компенсованій стадії. У більшості випадків, рано чи пізно пацієнту потрібна пересадка печінки. Якщо цироз печінки ще не сформований, то прогноз дає надії на успішне лікування.