Частота ректальних патологій серед новонароджених складає 0,02%. Точні причини їх виникнення невідомі, але вчені в якості одного з ключових чинників розглядають спадковість. Атрезія прямої кишки являє собою захворювання новонароджених, яке характеризується недорозвиненістю анального отвору. Зрощена пряма кишка частіше буває у хлопчиків.

Атрезія ануса і прямої кишки є вродженою патологією системи травлення, так само як атрезія стравоходу, жовчовивідних проток і т. Д. Хвороба зустрічається у одного новонародженого з 5 тис. І у хлопчиків діагностується в два рази частіше. У третині випадків аномалія комбінується з вродженими захворюваннями серцево-судинної та сечовидільної системи, нирок, статевих органів.

Патологія вимагає екстреної оперативної допомоги в перші кілька днів після появи на світло. Розробка новітніх методик діагностики та лікування вад є гострою проблемою для неонатологів, дитячих хірургів, проктологів, урологів та інших фахівців.

Клінічний прояв повної атрезії має місце в перші 24 години життя. Меконій відсутня, немовля неспокійний, спостерігаються симптоми поганий прохідності кишечника. При свищевой формі кал виходить через канал на промежини, зовнішній отвір сечовипускального каналу, статеву щілину. Діагностика складається з результатів ультразвукового дослідження, візуального огляду, цістоуретрограмми, фістулографії.

причини

Часткова або повна кишкова непрохідність розвивається в антенатальний період і пов’язана з порушеннями розвитку плода. Аномалії полягають у відсутності отвори на проктодеуме і нерозділені клоаки, яка повинна виділитися в аноректальную і сечостатеву частина до восьмому тижні життя ембріона. В цей же період в клоаку формуються два отвори, які далі перетворюються в анальний отвір і сечівник.

При порушенні розвитку ембріона в цей час з’являються аноректальні пороки. Патологія часто входить в комплекс поєднаних аномалій (VATER / VACTERL), які охоплюють множинні вади розвитку хребетного стовпа, серця (дефект МЖП), шлунково-кишкового тракту, легенів, нирок, кінцівок (полідактилія) і т. Д.

Класифікація

Атрезія прямої кишки підрозділяється:

• на високу (надлеваторні);
• середню;
• низьку (підлеваторні).

Також виділяють тотальну атрезію (безсвіщевую), яка складає до 10% випадків, і свищевую форму (90%).

Різновиди безсвіщевой атрезії:

• атрезія прямої кишки і ануса;
• атрезія прямої кишки;
• атрезія ануса;
• прикриття ануса.

Свищеподібна форма підрозділяється на наступні типи:

• свищі виходять до органів сечовидільної системи (сечовипускальний канал, сечовий міхур);
• виходять в органи статевої системи (вхід у піхву, вагіна, матка);
• виходять в промежину.

Крім зрощення також зустрічається вроджений стеноз прямої кишки і ануса, свищ прямої кишки при нормальному анус, ектопія заднього проходу.

симптоми

Якщо медпрацівникам не вдалося відразу розпізнати патологію, клінічні ознаки проявляються через 11-12 годин. Немовля погано спить, вередує, відмовляється від годування, натуживается. До кінця 24 годин життя з’являються ознаки непрохідності кишечника:

• невиділення первородного калу;
• пученіє;
• блювота вмістом шлунку, пізніше – жовчю і калом;
• інтоксикація;
• зневоднення.

Відсутність допомоги призводить до смерті дитини від прориву ШКТ і перитоніту.

При низькій локалізації в області анального отвору спостерігається невелике заглиблення у вигляді воронки або шкірне піднесення зі складками по радіусу. Задній отвір може бути затягнуте плівкою, через яку проглядає меконий. Заращением кишка, як правило, локалізується в 1 см від виходу в промежину, тому при напрузі має місце симптом «поштовху» (випинання в задній прохід).

При високому розташуванні симптом «поштовху» відсутня. Атрезія зі свищем в сечовивідних органи також супроводжується кишковою непрохідністю, так як отвір свища маленьке і не дозволяє проходити калових мас.

Свищі в сечовидільну систему в основному бувають у хлопчиків, у дівчаток такий різновид спостерігається дуже рідко. При ректоуретральном і ректовезикальний свище в сечі візуалізується меконий, з сечовидільного каналу при напруженні виходять бульбашки газу.

В результаті попадання вмісту кишечника в сечовивідні шляхи розвиваються ускладнення:

• цистит;
• пієлонефрит;
• уросепсис.

Ознакою атрезії стравоходу з свищом в вагіну є виділення первородного калу через статеву щілину. Гостра кишкова непрохідність для такої форми нетипова, проте виведення вмісту кишечника через статеві органи сприяє розвитку інфекції сечовивідних шляхів, вульвита.

Свищі на промежини відкриваються поруч з анальним отвором, мошонкой або підставою статевого члена. На шкірних покривах у норицевого отвору відзначається мокнутие. Нормальна дефекація неможлива, що пояснює швидкий розвиток кишкової непрохідності.

діагностика

Усі новонароджені перевіряються на наявність вроджених аномалій. Обов’язково оглядається область анального отвору. При патології замість ануса є незначне поглиблення, іноді немає і його.

Лікарям важливо визначити форму аномалії. Якщо немає тільки анального отвору, а пряма кишка розвинена нормально, під час плачу у дитини чітко візуалізується випинання в районі заднього проходу.

Дитині проводять рентген за особливою методикою: новонародженого перевертають догори ногами, на область анального отвору встановлюють залізну мітку. Це дозволяє визначити ступінь тяжкості патології і розташування атрезії.

Найбільшу трудність представляють випадки, при яких анальний отвір є, але пряма кишка в будь-якому сегменті зрощена. Первинний візуальний огляд не дозволяє визначити порок. Підозри на атрезію виникають лише при появі блювоти і відсутності дефекації.

Для постановки точного діагнозу і виключення інших захворювань проводяться додаткові дослідження. Можливо пальпірованіе прямої кишки, при якому лікар відчує перешкода.

лікування

Немовлятам з низькими аноректального аномаліями в перші кілька днів проводять промежностную пластику. У дітей із середньою і високою атрезією в ніжненаружного квадраті черевної стінки формується кінцева колостома. Далі можливе проведення заключної корекції.

До проведення втручання по відновленню ануса бажано зробити фістулограмму. Маніпуляція полягає у введенні контрасту в стому з метою встановлення довжини дефектного сегмента і локалізації входження в сечовивідний канал або сечовий міхур.

Для заповнення сечового міхура додається чималий тиск. Далі при виділенні дитиною сечі робиться цистоуретрографія.

При комбінованих аноректальних і урогенітальних аномаліях проводять сагиттальную аноректопластику. Дитина під час операції розташовується на животі. Хірург робить медіанний розріз від куприка до промежини, розрізає тканини між м’язами сфінктера і заднім склепінням прямої кишки. Сечові свищі перетинаються і вшиваються саморассасивающіеся ниткою. Пряма кишка відокремлюється від урогенітального тракту і зводиться до промежини. Далі проводиться реконструкція промежини.

При високій локалізації проробляють аноректальную резекцію лапароскопічним способом. Така методика дозволяє розташувати кишку суворо за анатомічною шляху. Перевагою техніки є мінімальна травматизація черевної стінки.

Після усунення середніх і високих вад часто спостерігається нетримання калових мас. Такі пацієнти проходять навчання за спеціальною програмою.

прогноз

При відсутності хірургічного втручання летальний результат наступає на 5-6 добу. Вчасно проведена операція не є 100% гарантією порятунку дитини. У разі успішного втручання подальше відновлення нормального функціонування шлунково-кишкового тракту є тривалий і трудомісткий процес. Тільки 30% своєчасно прооперованих дітей мають добре функціонуючий кишечник.